Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Le syndrome de Stiff man ou syndrome de l’homme raide est une maladie neurologique rare. Elle associe une rigidité des membres et du tronc à des spasmes musculaires douloureux. Le traitement est symptomatique à base de benzodiazépines et de baclofène.

Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar nadbordeaux » Lun 25 Jan 2016 19:58

Bonjour

J ai 56 ans et jusqu a janvier 2015 sans aucun souci de santé hormis un traitement pour une thyroïde d hashimoto depuis 2009.
 
En mai 2015 on m a diagnostique un deficit surrenalien primaire "maladie d addison" maladie pour laquelle j ai suivi un ETP a l hopital Cochin Port Royal. Malgré le traitement hydrocortisone et flucortac j avais des douleurs musculaires et raideurs dans les membres inferieurs et superieures, avec des jours ou le moindre mouvements devenaient tres douloureux.

Les endocrinologues ne comprenaient pas ces douleurs persistantes, ceci jusqu a ce qu un examen revele la presence d anticorps antiGAD positifs dans mon organisme.
Des lors une consultation auprès d un neurologue après passage d un EMG , une suspicion de Stiff Man syndrome est posée par le neurologue en Octobre 2015.

En novembre 2015, j ai été hospitalisée pour des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic avec notamment une ponction lombaire. Durant cette hospitalisation (5 jours) un traitement par cure d immunoglobulines IV et de valium a été mis en oeuvre
Des le 3ème jour après la sortie d hospitalisation, j ai ressenti les benefices du traitement, plus de souplesse dans la marche, moins de douleurs dans les bras, et plus d aisance pour me vêtir.

Aujourd'hui, je viens de terminer la deuxième Cure de 5 jours d immunoglobulines. Cure qui va se dérouler chaque mois tant que le traitement de fond n est pas statue entre les médecins compte tenu des 2 pathologies.
Visiblement le traitement de fond se fait par corticotherapie et ou immunosuppresseurs.
Compte tenu de la présence de la maladie d Addison la corticotherapie reste un véritable sujet.

Aujourd hui J aimerai pouvoir échanger avec des personnes atteintes de ces pathologies, des effets des immunosuppresseurs pour ceux qui ont cette prescription.
Mais aussi avoir vos avis et pratiques mises en place dans les protocoles par vos médecins.

Avez vous mis en place des excercices or kine pour trouver plus de souplesse musculaire, gagner en équilibre et mobilité ?

Comme cette pathologie est peu connu en France, j ai pris également des contacts en Espagne et Italie via le site "rare Connect desease" auprès de patients atteints de ce syndrome.
Je vous ferai partage des informations lors des retours.

Cordialement 
Nad


nadbordeaux
 
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar JennyAveyron » Sam 6 Fév 2016 02:28

Bonjour nad,

Je peux moi aussi te parler de cette maladie rare.

J'ai aujourd'hui 38 ans. Tout à commencé au cour de l'année 2013 avec des rougeurs qui pouvaient durer quelques jours voir quelques heures ainsi qu'une douleur vive lors d'effleurement sur l'épaule droite. A ce moment là personne ne pouvait me toucher ni mettre de vêtements dessus.
Mon médecin traitant m'a tout d'abord soigné pour un zona. Sans résultat.
Pensant alors à un début de sclérose en plaque, il m'a adressé à une neurologue.

Après examen chez là neurologue, celle-ci m'a conseillé de faire de la sophrologie, voir un psychologue car elle pensait que je faisais un début de dépression et non une sclérose.
Évidemment, je n'ai rien fait de cela car pour moi son diagnostic était farfelue.

J'ai passé les mois suivants avec diverses douleurs.
Le 2 août 2014, alors que je prenais ma pose repas avant de reprendre mon travail, j'ai fais une très belle chute dans la rue en voulant descendre une marche, mes jambes se sont raidies.

À partir de ce jour, je ne pouvais plus marcher. J'ai donc revu très rapidement la neurologue qui m'a hospitalisé et fait un bilan approfondi.
Résultat les anti gad élevés, diagnostic tombe, maladie rare stiff Man syndrome + hypothiroidie.

Aujourd'hui, j'ai un traitement oral avec valium, baclofene, tanganil et levotyrox.
J'ai aussi une chambre implantable dans laquelle ont m'injecte du solumedrol et de l'octagam toutes les 5 semaines + kiné 2 fois / semaine.

Je peux conduire et avoir une vie très calme à cause du peu de temps d'autonomie ainsi que la fatigue et les douleurs régulièrement ressentis.

Exemple si je veux aller faire une petite course, comme j'habite à la campagne, je me repose le matin, part en début d'après-midi avec ma voiture et mon fauteuil. Quand la fatigue apparaît, je suis obligées de dormir une à 2h dans ma voiture sur le parking avant de repartir.

Ma vie peut en effet vous paraître difficile mais gérable car depuis que j'ai le traitement, j'ai récupéré de l'autonomie et que je suis bien entourée ( famille, médecins et amis)

Espérant t'avoir apporté quelques réponses, je reste à ta disposition si tu a des questions.

Cordialement
Jenny
JennyAveyron
 
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar Zaz » Sam 13 Fév 2016 23:46

Bonjour,
Je suis maman d'une jeune femme atteinte de cette maladie.
Ses problèmes de santé ont commencé peu de temps après son accouchement. Pendant 2 ans, malgré les douleurs, les chutes inexpliquées, les hospitalisations puisqu'elle ne pouvait plus marcher, tous les médecins qu'elle a vu lui répondaient que "c'était dans sa tête" !
Et puis, il y a 4 mois, un kiné a enfin su écouter sa douleur et son désarroi et lui a conseillé d'aller voir un neurologue dans un centre hospitalier (nota : un neurologue la suit déjà depuis 10 ans pour son épilepsie !).
Là, elle était au plus mal, ne pouvant presque plus marcher, se déplaçant en fauteuil roulant et, surtout, elle souffrait énormément. Vu son état, elle a été hospitalisée immédiatement et elle a pensé que, enfin, le corps médical allait l´aider.
Elle a passé 3 semaines dans cet hôpital. La 1ère semaine, ils lui ont fait beaucoup d'examens, éliminant maladie après maladie en fonction des résultats. Et, comme ils ne trouvaient rien, à nouveau, on lui a dit que c'était dans sa tête, qu'elle simulait. Bien sûr, cela a été très dur pour elle . Elle revenait à la case départ et avait cette impression que, vu son jeune âge, personne ne voulait l'entendre. Elle a séjourné 2 semaines supplémentaires très difficiles pour elle car les médecins ne voulaient plus prendre en compte ses douleurs. Et ils l'ont renvoyée chez elle en l'informant qu'ils attendaient un dernier résultat mais qu'il y avait 90 % de chance que celui-ci soit négatif.
Et... quelques jours plus tard, le résultat s'est avéré positif. C'est bien la maladie de Stiff Man.
Paradoxalement, cela a été un soulagement pour elle car, enfin, elle est prise au sérieux et un traitement initial de 6 mois a été mis en place immédiatement : 5 jours d'hospitalisation et de traitement chaque mois depuis décembre. Elle vient de terminer sa 3eme cure.
Je suis admirative devant son courage malgré les hospitalisations qui la séparent de son conjoint et de sa fille, les efforts qu'elle fait pour toutes ces tâches qui pour nous, valides, paraissent si faciles, son optimisme devant cette fatigue constante qui l'empêche de vivre pleinement comme une jeune fille de son âge, ...
Si je vous parle, aujourd'hui, via un forum (ce qui est inhabituel pour moi), c'est pour toutes ces questions que je me pose et qui ne sont pas celles que ma fille peut se poser. Sûrement parce que j'ai le double de son âge et que je sais ce que peut réserver la vie avec les enfants qui grandissent, entre autres, puis la vie professionnelle, sociale. Et il y a des questions qu'il est difficile de poser à son propre enfant.
Alors, je me permets de vous poser ces simples questions dont vous pourrez, si vous le voulez et le pouvez, peut être m'apporter des réponses.
Tout d'abord, avez vous des retours sur l'évolution de cette maladie ? Est ce que le handicap peut diminuer et permettre une vie plus facile ? (j'ai essayé de trouver quelques renseignements mais cette maladie est méconnue, mon médecin traitant ne la connaissait pas non plus).
Quelle attitude attendez -vous de votre famille, vos amis (être une maman face à la maladie de son enfant est dur car culpabilité, rage, trop plein d'amour peut être envahissant) ? Et, si vous avez des enfants, comment les préserver, surtout s'ils sont petits ?
Voilà pour ce 1er contact.
Une maman questionnante, questionnée et qui manque de réponses.
Zaz
 
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar JennyAveyron » Lun 15 Fév 2016 18:35

Bonjour Zaz

En effet je comprends entièrement votre inquiétude je ne sais pas quel âge à votre fille mais la chose que je puisse vous dire c'est que je suis maman de 2 filles (14 et 10 ans).

Pour ma part si je compte bien j'en suis à ma 16e cures tout d'abord elles ont été espacés toutes les 2 semaines, puis 3, puis 4, puis 5, puis 6 mais avec un écart de 6 semaines la fatigue et les douleurs étaient trop intense donc on est revenu à un écart de 5 semaines.

Apparemment cela dépens des patient car de neurologie que je suis un monsieur a des cures tous les trois mois.

De mon côté je n'ai plus marché pendant 6 mois. Ensuite avec le traitement, sans perdre espoir, avec beaucoup de courage et le kiné, petit à petit j'ai repris une autonomie à la marche de 2 à 3h par jour.

Pour mes enfants j'avoue qu'elles ont évidemment grandit plus vite dans leur tête car elles ont et sont toujours obligées aujourd'hui de m'aider dans le quotidien, d'être patientes, de faire des tâches ménagères et se débrouillées toutes seules. Mes enfants vont bien, travaillent bien à l'école et n'en souffre pas.

Moi quand je suis moins fatiguée, je passe le plus souvent possible de temps avec elles. Nous sortons en famille le plus souvent possible pour profiter de la vie.

Quant à moi comment je vois les choses et bien je pars du principe qu'il y a pire que moi, que je suis surveillée comme le lait sur le feu, que si un petit problème venait à s'ajouter il serait vite réglé. Exemple pour un cancer, avec tous les examens que je passe il serait pris dès le départ, alors que pour une autre personne il serait certainement detecter plus tard, donc plus de complications.

Oui je sais, vous pouvez peut-être trouver cela bizarre mais je suis quelqu'un qui est très très battante et positive. De toute façon à quoi servirait de pleurer tous les jours à part faire de la peine mon entourage.

En ce qui concerne l'évolution, si j'ai bien compris, il faut surtout bien continuer avec le kiné pour regarder la mobilité des membres. Par contre une fois stabilisée, on ne progresse plus, on entretien.

Moi ce que j'attends de mon entourage, c'est du soutien dans mes moments de fatigue, de l'amour mais surtout pas de pitié. Je veux rester aux yeux des autres personnes, la fille que j'ai toujours été, joyeuse, souriante, caractériel et toujours la femme comme avant et non LA MALADE.

La vie professionnelle je n'en ai plus, je suis en invalidité mais j'ai d'autres occupations.

La vie sociale, il faut cela recréer, quand elle ira un peu mieux, pourquoi pas se mettre dans une association en bénévole par exemple ou faire des choses manuelles à son rythme. Je ne connais pas son tempérament et l'âge de sa fille mais rester positive positive.

De votre côté, vous n'avez et ne devez surtout pas culpabiliser, vous n'y êtes absolument pour rien. Je sais que c'est dur et que c'est difficile d'accepter quand on est maman mais ce n'est pas de votre faute. Votre fille va avoir besoin de vous pour être motiver à sortir quand elle n'est pas fatiguée.

J'espère vous avoir apporter des réponses à vos questions. Pour ma part sachez que je penserai fortement à vous car nous sommes liées par le même problème.

Cordialement
Jenny
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des nouvelles de votre fille

Messagepar nadbordeaux » Mar 5 Juil 2016 17:03

Bonjour Zaz
Je n ai pas pris le temps pour répondre à votre message et aimerai savoir si votre fille va mieux. A t elle trouve plus d autonomie et de confort avec le traitement de immunoglobulines qu elle venait de débuter il y a quelques mois ?

De mon côté j en suis à la 6ème cure, et je sens les effets durant 18 à 20 jours post cure ou j ai la marche plus aisée, je peux conduire ma voiture durant 2h environ.

Désormais on me teste un protocole cortancyl+cellcept qui devrait trouver une efficacité au bout de 6 mois et permettre l espacement des cures actuellement toutes les 4 semaines. Est ce que cette proposition a été faite à votre fille ?

Je pense bien à vous et transmettez de ma part toute l énergie positive à votre fille.
Bien à vous
Nadine
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar Zaz » Mer 26 Oct 2016 16:18

Bonjour et merci de prendre des nouvelles de ma fille.
Elle souffre moins suite à ses cures (la 7eme a eu lieu en juin) et elle suit maintenant un protocole par médicaments.
Elle a maigri après l'arrêt d'un médicament qui lui avait fait prendre beaucoup de poids. Et elle n'a pas vraiment d'appétit. Je trouve qu'elle a des effets secondaires (constipation, infections urinaires, démangeaisons ...). Dus à la maladie ? Au traitement ?
Le plus dur, je trouve, est le suivi médical et social. Elle n'a toujours pas de fauteuil roulant adapté (difficulté de réunir en même temps les services concernés pour lui prescrire le bon fauteuil), pas d'aide à domicile malgré la visite d'une assistante sociale, ...
Et lorsqu'elle a un souci médical, elle passe par les urgences d'un hôpital (qui n'est pas forcément l'hôpital qui la suit).
Il y a de quoi être désemparés devant ce peu de suivi.
Et vous, avez vous eu des difficultés pour votre prise en charge ? Le suivi médical ? Social ?
A bientôt
Zaz
 
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar nadbordeaux » Mer 26 Oct 2016 20:21

Bonjour Zaz
Je suis très heureuse de recevoir des nouvelles de votre part concernant votre fille.
Elle a donc arrêté les cures d immunoglobulines.
De mon côté, j ai toujours des cures environ toutes les 4 semaines sinon c'est impossible de avoir une vie à peu près (normale).
Depuis le mois de Septembre j ai des cures en HAD 2 à la maison et la troisième à l hôpital ou je rentre le 7 novembre pour la cure et un bilan.
J ai reussi à trouver un cabinet infirmier qui est venu se former à l hôpital sur le protocole lors d une cure en Août.
Ce nouveau dispositif est plus réconfortant moralement avec des effets positifs sur le plan familial et psychologique pour moi.
J ai toujours un protocole medicamenteux combiné cortancyl et immunosuppreseurs et valium.
Il est évident que ce cocktail n est pas sans incidence sur l apparition dans effets secondaires,
, Constipation, plaques urticantes dans les mains, irritabilité et surtout prise de poids.
Pour ma part la marche est toujours possible environ 18jours par mois pour le moment.
Concernant les aides etc je suis toujours en attente du traitement de mon dossier par la MDPH.
La coordination du suivi médical est uniquement à l initiative et en fonction de la force et du courage du patient et de son entourage malheureusement. A ce jour cette pathologie n est pas référencée et soutenue par AFM telethon et pas d association existante, ce qui complique tout pour la reconnaissance et la declinaison des moyens et le suivi.
De mon côté j ai sollicite plusieurs médecins dont un médecin chercheur de l INSERM pour obtenir un bilan de medecine de rééducation pour savoir et comprendre, quels niveaux de sollicitation musculaire est possible pour moi dans le quotidien et pour les exercices de kinesi.
Ce bilan va avoir lieu en hospitalisation fin Novembre à début décembre et j espère en retirer un bénéfice pour le quotidien.
Côté sociabilité je tente d organiser ma vie pour que chaque jour puisse me donner un moment de bonheur.
Je vous adresse tous mes voeux pour le soutien à votre fille et sa famille.
A bientôt
nadbordeaux
 
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar Marie59 » Sam 18 Mar 2017 15:29

Bonjour,
Je viens de prendre connaissance de ce forum sur lequel je m'empresse de me joindre à vous. Je me sens moins seule d'un seul coup. Après 2 ans d'horribles souffrances qui ont commencé en juillet 2012, le diagnostic est tombé en juillet 2014, stiff man syndrome après 3 semaines d'hospitalisation. Je suis sous valium et bacloféne. J'ai fait 2 cures d'immunoglobuline qui n'ont rien donné à part des vomissements. Je vous passe les détails des 2 années de souffrance (petit séjour aux urgences pour injection de morphine qui ne servait à rien....). Aucun kinésithérapeute ne voulait s' occuper de moi (trop raide au niveau du bassin et grosses difficultés de marche). Je suis tombée plusieurs fois dont une en arrière et de tout mon long, ce qui m'a valu des points de sutures derrière le crâne. Bref depuis j'ai essayé toutes les médecines alternatives sans succès. Là je viens de découvrir la sophrologie qui a l'air d'atténuer mes douleurs (j'ai des contractures musculaires à la jambe droite qui font que je souffre horriblement au point de suer comme si j'avais couru pendant des heures aussi bien la journée que la nuit). J ai trouvé un kiné qui me fait faire beaucoup d étirements. Je suis reconnue travailleur handicapé par la MDPH mais je travaille à temps complet voire plus, ai ma carte pour le parking et carte prioritaire pour ne pas attendre dans les magasins ou autres. J'avoue que je suis très fatiguée mais je suis une battante et suis persuadée que je peux améliorer mon état. J'ai omis de dire que je fais de l ' hypothyroïdie depuis plus de 15 ans et que depuis l'été dernier je commence à faire du vitiligo (le neurologue m'a dit que cela faisait partie des maladies que peut engendrer le Stiff-Man Syndrome! !!!). Donc plus de soleil..... Voilà à ce jour l'historique de ma maladie. Mon kiné me recommande de faire de la balnéothérapie. Est-ce que quelqu'un d'entre vous en a fait et a trouvé cela bénéfique ?
Merci de l'attention que vous porterez à mon message et que vous pourrez m 'apporter des solutions pour réduire ces fameuses contractures. Ah oui, j'ai 53 ans, je marche difficilement avec une béquille et penchée sur l'avant, ma jambe droite reste pliée car douleurs de l'aine au genou.
A bientôt de vos nouvelles.
Marie
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Re: Syndrome Stiff Man : neuro musculaire

Messagepar Agnone69 » Sam 6 Mai 2017 16:50

Bonjour,
j'ai actuellement 47 ans et je pense avoir le syndrome Stiff man depuis au moins 7 ans car à cette époque, une thyroïdite a été diagnostiquée avec des antiGAD supérieurs à 2 000. A cette époque, beaucoup d'événements se sont passés dans ma vie dont la perte de mon père ayant une gangrène à la jambe droite. Ma jambe droite a commencé à se raidir. Je suis allée voir une psy. Aucun progrès. J'ai eu de plus en plus de raideur dans les jambes nécessitant quelques fois l'aide de mes collègues pour me déplacer. J'ai fait appel à un 1er neurologue qui n'a rien trouvé. Mes raideurs du thorax aux membres inférieurs ont augmenté. J'ai rencontré un 2ème neuro qui a posé le diagnostic tout de suite. Il m'a prescrit de l'urbanil. J'ai marché normalement pendant environ 1 mois. Ce médecin m'a ensuite envoyée auprès d'un de ses confrères à Lyon. Outre des médicaments oraux, j'ai subi 11 cures d'endoxan. Mais, j'ai la fâcheuse manie de tomber car les jambes ne suivent pas les ordres. Après une fracture du coude et de poignet en 2016 sur mon lieu de travail, j'ai actuellement l'humérus cassé. La dernière cure de chimio a été annulée car la priorité est de consolider l'épaule. Cela est d'autant plus nécessaire que j'utilise un déambulateur pour aller de ma voiture à mon bureau.
J'ai la reconnaissance de travailleur handicapé. J'ai fait une demande pour aménager mon domicile. Nous avons acheté une voiture automatique.
J'essaie de trouver tous les moyens possibles pour retrouver mon autonomie. Par ailleurs, j'ai vu qu'une internaute pratiquait la sophrologie. J'en ai fait et j'ai trouvé cela très bien. Je pratique l'autohypnose avec l'accompagnement d'un ami psy. L'effet est fantastique car l'angoisse s'évapore et je peux traverser les pièces de la maison sans aide. Cet effet reste hélas éphémère.
Enfin, pour garder espoir, je me dis qu'il s'agit d'une maladie auto-immune qui est arrivée sans crier gare et qui partira de même.
Agnone69
 
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