Le Forum maladies rares

Bonjour tout le monde,
Mon conjoint a 28 ans et on lui a diagnostiqué la maladie de churg and strauss en juillet 2014.
En mai 2014, mon conjoint rentre au urgence pour un problème de respiration et on lui a diagnostiqué une péricardite-myocardite d'1.5cm et a été hospitalisé pendant un peu plus d'une semaine. Son cardiologue référent (oui parce que a chaque fois qu'on va a l'hôpital de Béziers, il a toujours de nouveaux cardiologues qui s'occupe de lui et qui ne sont pas au courant de son dossier) l'a traité avec de l'Aspégic mais son état a évolué pendant cette semaine d'hospitalisation avec de la tachycardie et de la tamponnade, le cardiologue n'a pas pu nous renseigner sur l'origine de la péricardite et n'a pas trop répondu a nos questions (imaginez donc notre angoisse).
En juillet, lors d'une échographie de contrôle, rebelote la péricardite est de retour mais a 4cm (les médecins ont eu très peur de son état et se sont posé la question de comment il a fait pour ne pas avoir de symptômes), ils ont dû lui faire une ponction pour lui retirer prés d'1.5 litre d'eau. Ils ont analysé le liquide et n'ont rien trouvé. Il a donc été transféré vers la médecine interne (Dr House :p) et ont pensé a la maladie de churg and strauss dû a ses antécédents (en février 2014, il a été opéré de polypes dans le nez qui avaient un fort taux d'éosinophile, de l'asthme qui ont diagnostiqué lors de notre arrivé au urgence, d'une éruption cutanée au niveau du crane, des mains et des pieds, d'un fort taux d'éosinophile dans le sang, de ses multiple péricardites et d'un épanchement pleural). Il a donc effectué de multiples examens a n'en plus finir (irm, échographie, scanner et prise de sang). Depuis fin juillet, la maladie n'est pas revenue grâce a la cortisone, mais voila que depuis le 30 décembre, il a de nouveau une péricardite de 0.9cm malgré qu'il soit toujours sous cortisone. Le cardiologue qui lui a fait l'échographie (qui n'est pas celui de référence mais un qu'il n'a jamais vu) lui a dit qu'il n'été peut être pas traité pour la bonne maladie car celle ci n'avait pas été confirmé.
Donc j'en appel a vous proche et malade de cette maladie pour essayé de m'éclairer sur cette maladie. Pourquoi cette rechute malgré qu'il soit sous cortisone (20mg par jour)et que les éosinophiles ne soit pas remonté sur les prise de sang mais les neutrophile, les leucocytes en général)? Comment peut-on confirmé la maladie? Quels sont vos antécédents? Combien de temps dure la maladie? ....
Eclairé nous sur cette maladie car on commence a baissé les bras. Connaissez vous de bon professeur en cardio ou en médecine interne sur Montpellier, Toulouse ou Nîmes?
Merci d'avance pour toutes vos réponses.

Bonjour,
Vos interrogations sont pertinentes mais l'essentiel est de confirmer le diagnostic, les péricardites récidivantes peuvent avoir différentes causes,.. ou pas de cause identifiée. Il existe un centre de compétences pour les maladies systémiques et auto-immunes rares de l'adulte , au sein du service de médecine interne du chu de Montpellier. Nous restons à votre disposition pour vous en donner les coordonnées si vous le désirez.

Merci pour cette information, mon copain est retourné voir le cardiologue qui était un peu dépassé par cette maladie.
Il va nous prendre un rendez vous avec le centre de médecine interne du CHU de Montpellier, on attend le rendez vous!
Merci encore ! :)

bonjour
Je suis atteint de la maladie churg et strauss (diagnostiqué depuis janvier 2014) avant on me traitait pour un asthme banal. J'ai été hospitalisé 6 fois en 2014 et la dernière fois en janvier 2015 en réanimation. Depuis Septembre 2014 je suis suivi par un professeur spécialisé sur les maladies pulmonaires à NANTES. Mon traitement est 100mg de Medrol; des masques respiratoire ( 6 par jour) avec ventoline atrovent et terbutaline, je prends aussi entre les masques des bouffées de brochondual, en ce moment je suis de nouveau sous Tavanic 500 pour une infection pulmonaire. Je rentre dans un essai clinique sous peu afin de voir un traitement car la maladie évolue chez moi très vite je suis atteint de nécrose cutané et bronchique.
Et pour couronné le tout j ai un cancer du colon. Donc c'est pas drole ni pour moi ni pour mon entourage mais je garde le sourire c'est comme ça et si je dois en partir de cette maladie bah c'est le jeu j'ai juste perdu. Soyez courageux tous les cas ne sont pas pareil et certain arrive à vivre malgré tout. Essayez d'avoir un diagnostique clair de votre mal et après vous pourrez envisagez votre avenir et comment faire face.
cordialement

C est dur comme maladie. Votre maladie n a pas été traité a temps? Mon copain a ete prit en charge assez rapidement. La maladie a surtout touché le coeur avec des péricardites a répétition associés a de la tamponnade. Il est rentrer 2 fois en soins intensifs et aurai du y retourner le 30decembre 2014. La premier fois, on est passer par les urgences, car il avait de gros problème de respiration. Il est suivi par les cardiologue et la médecine interne de l hôpital de Béziers mais je pense qu il n en savent pas plus au sujet de cette maladie. Et Montpellier lui a juste donner des cachets pour diminuer le rythme cardiaque. En ce moment il essaient de lui diminuer la cortisone (il est passer de 40mg l ete 2014 a 5mg maintenant), il est tout courbaturer et son corps se trouve en manque de cortisone (il tremble beaucoup, a des migraines, ...),il est aussi sous une sorte de ventoline mais plus fort, sous colchimax et sous cachet pour réduire le rythme du Coeur. J espère vraiment que ça va aller pour vous. C est vraiment une sale maladie, surtout si elle n est pas prise en charge a temps. Tenez moi au courant de l avancer de votre maladie.

Bonjour, je suis atteinte du syndrome de Churg et Strauss depuis 1999, il a fallu environ 1 an pour poser le diagnostic, ce qui est relativement court au vu de l errance de certains malades, car j ai eu la chance d être rapidement orientée sur l hôpital qui gérait ce type de pathologie. Si vous avez des questions je peux essayer d y répondre. Je ne suis certes pas médecin mais peux témoigner en tant que malade depuis bientôt 16 ans. Cordialement et courage à ceux qui souffrent et à leurs proches.

Bonjour Valou65, je suis désolé de vous répondre seulement.
On a diagnostiqué cette maladie a mon conjoint, cela va faire 1 an. Il a vraiment été prit en charge assez rapidement (je m'en aperçois au vu des commentaires d'autres malade). Début des symptômes en décembre (polypes opéré en février) et diagnostique en juillet dernier. Pour le moment, il lui ont trouvé un traitement qu'il a l'air de supporter (cortisone a 25mg qui diminue de 5mg par mois et Immurel 75mg qui lui permettra d’arrêter la cortisone). Il a fait une rechute en mars dernier a la suite d'une diminution trop rapide de la cortisone ( le médecin lui a diminuer la cortisone de 2.5mg par semaine). Vous reste-t-il des symptômes ou êtes vous guérît mais avec risque de rechute?
Bonne soirée

Bonsoir ophe34

atteint aussi par ce syndrome depuis 13 ans maintenant, ce que je peux dire, c'est qu'il faut y aller très doucement sur la baisse des corticos.

J'ai eu une atteinte respiratoire, cardiaque, neurologique
J'ai fais un infarctus, 2 pneumonies, pleurésie!!!!

je suis actuellement à 10mg/j et ne peut guère baisser, j'ai en parallèle une injection de Xolair tous les mois depuis 1 an et demi, ce qui a permis de passer de 15 à 10 mg de corticoides.
pour la baisse des corticos, c'est spécifique à chaque personne.

Moi, je fais du yoyo, 10 mg pendant un mois, et rechute, donc je remonte à 20-25 mg quelques jours puis je redescend à mon palier de 10 mg.

Que dire d'autre? je pense qu'on est jamais guéri de cette maladie.

Cela fait 13 ans que je l'ai et je ne suis pas guéri. je fais avec, en tenant compte des complications dues aux doses de corticos à long terme.

Je suis en invalidité depuis 5 ans et ne travaille plus qu'a temps partiel malheureusement.

Mais il ne faut pas se décourager pour autant. Tant qu'il y a de la vie, il y a de l'espoir.

Pour Seb72500: mon père à eu aussi un cancer du colon il y a plusieurs années et est encore de ce monde, donc ne désespère pas.

Courage à tous.

Bonjour Pascalou69

Cela fait maintenant 3 ans que mon conjoint est atteint de cette maladie et je remercie chaque jour un peu plus Dieu qu'elle est était diagnostiquée avant.
Il commence enfin a accepté cette maladie qui lui a volé de peu son CDI et qui lui faire prendre une tonne de cachets tout les jours. On s'est enfin déclarer a 100% (ayant une mutuelle qui rembourse bien, nous en avons jamais eu l'utilité mais maintenant qu'il faut se déplacer a 1h de chez nous pour son traitement, c'est plus pratique et moins fatiguant), par contre, il ne veut pas se mettre en invalidé et veut continuer a travailler tout les jours pour oublier un peu sa maladie.
Il y a environ 5 mois, nous avons vu un Pr en Pneumologie qui a enfin pu nous éclairer sur cette maladie et un peu plus nous rassurer. Même si on sait qu'il ne sera jamais guérit complément, celui-ci nous a donné un petit espoir de mettre fin a cette mauvaise passe pendant un petit bout de temps (si jamais sa maladie venait à se re-déclarer).Il nous a proposer 4 traitements différents et pour le premier on a choisi une perfusion qui a peu voir pas d'effets secondaires et qui fonctionne dans plus de 80% des cas (je ne me rappelé plus du nom mais c'est aussi fort qu'une chimio et permet de réduire la cortisone un peu plus rapidement). Nous en somme a la 3eme perfusions dans 2 semaine et pour le moment tout les voyants sont au vert.
L'eau autour du cœur et des poumon a totalement disparu (je touche du bois ou du singe comme vous voulez) , il a pratiquement plus d'asthme (avant tout les matin et tout les soirs il avait besoin de sa ventoline, maintenant on en ai a 1 fois par semaine ) et les éosinophile on vraiment bien diminuer en 3 mois, de plus de 1000, on est passé a 147.
Par contre, les examens ont montrés que ses os ont en prit un coup. Il a les os d'un homme de 50 ans alors qu'il en a pas encore 30.
En dessous de 16mg de cortisone, il avait tendance a rechuter, aujourd'hui cela fait 3 semaine qu'il ai a 15mg et il ne présente aucuns signes de rechute.

Je pense qu'il ne faut pas baisser les bras et qu'il faut aller chercher plusieurs professionnels qui connaissent réellement la maladie, pas comme les médecins de petit hôpitaux qui ne la connaisse que sur internet et pour qui vous devenez leur cobaye comme sa a pu être notre cas l'année dernière .

Si vous voulez le nom du traitement ou ceux proposer, n'hésitez pas a me le demander pour que je puisse me renseigner auprès de mon conjoint (désolé il travail toute la journée et j'aurai le nom que dans la soirée).

Bonjour ophe34.

Merci de votre réponse.

Dans tous les cas, il ne faut pas baisser les bras, et surtout essayer de garder le moral.

Comme vous le dite, on ne sera jamais guéri totalement, la maladie sera toujours présente, mais on peut la gérer.

A la base, j'ai eu aussi une pleurésie (liquide autour des poumons), une péricardie ( atteinte cardiaque), et d'autres soucis.

Je veux bien connaitre le nom du traitement que suit votre conjoint.

Il est vrai que dans sa tête, on se sent mieux quand on a un travail à temps plein.

Se fut mon cas pendant environ 7 ans après la déclaration de cette maladie, et les traitements à la longue m'ayant fatigués, je suis passé à mi-temps, le complément étant versé par la CPAM, en invalidité partielle.

Pour les os, malheureusement, les corticos font beaucoup de dégâts.

Moi même, ostéoporose très avancée.!!!!!

Comme traitement, j'ai eu aussi 1 à 2 ans après le début de cette maladie, en hôpital de jour, des perfusions d'ANDOXAN tous les mois pendant un an environ . A ce moment la, tout allait très bien.

Ensuite, j'ai continué plusieurs années avec du METHOTREXATE (en comprimé).

Actuellement, j'ai des injections mensuelles de XOLAIR, pour permettre de baisser les quantités de corticoides.
J'ai pu passer de 15 à 10mg en 1an et demi environ.
Par contre, avec cette dose, je suis continuellement encombré au niveau pulmonaire.

Moi, je suis suivi en cardiologie au CHU d'AUXERRE (c'est eux qui m'ont diagnostiqué relativement rapidement).
Et suivi en pneumologie et maladies rares au CHU de DIJON.

J'ai eu aussi la chance que le médecin en médecine interne (CHU AUXERRE) qui m'a diagnostiqué cette pathologie avait fait sa thèse sur ce syndrome de CHURG et STRAUSS, donc était au courant, mais n'avais jamais eu de cas dans ses 20 ans de service.

Vis à vis des traitements, j'ai fait le cobaye, car peu de cas, donc pas de traitement dédiés.

Il faut garder espoir, mais on voit la vie autrement après être passé par la.

En tout cas, bon courage à vous, et au plaisir de vous lire.

Je suis du département 89 (YONNE).