Le Forum maladies rares

Bonjour, je voulais partager mon histoire avec vous afin de pouvoir parler avec des personnes atteintes de la même maladie que moi.
Je m’appelle Manon, j'ai 18, je suis actuellement étudiante en PAES (première année de médecine). C'est en 2013 que ma maladie a commencé.
Après une chute ne rugby, je me suis rendu compte d'une grosseur dans le bas du dos, je suis alors aller consulter mon généraliste. Depuis petite j'ai toujours eu des problèmes de dos, mon médecin pensant que ce n'était qu'une douleur du à ma scoliose n'a pas prêté plus d'attention que ça à cette grosseur. J'y suis retournée de nombreuses fois car les douleurs devenaient de plus en plus fortes, pourtant mon médecin n'y prêtait toujours pas attention, sous entendant presque que je simulais.
Après presque une année, j'ai décidé d'exiger des examens afin de savoir ce qu'il en était réellement. J'ai alors passé une radio, un scanner puis un IRM. Le verdict tombe, j'avais bien une scoliose mais aussi une hernie intraspongieuse et une tumeur. On m'a alors orienté vers un service de pédiatrie chirurgicale (pour mon médecin , tant que je n'avais pas 18 ans je devais être en pédiatrique ce qui en réalité n'est valable que jusqu’à 16 ans). Le professeur en charge de mon dossier a alors décidé de procéder à une biopsie. Cette biopsie nous a appris que c'était une tumeur desmoide, une opération a alors été programmé. Cependant mes douleurs se sont accentues après le biopsie, mon opération à alors été avancée. Cela faisait maintenant un an que tout avait commencé, malheureusement cette histoire est loin d'être terminé. La tumeur avait atteint un de mes os, une ablation totale était donc impossible, le professeur a tout de même enlevé tout ce qui était possible. On l'a alors prévenu que la repousse est inévitable , seule la durée était incertaine. Six mois après, j'ai commencé à ressentir à nouveau ces douleurs, je suis donc retournée voir le professeur. Après une nouvelle IRM, preuve que ma tumeur était de retour, le professeur a décide de rechercher le traitement le plus adéquate tout en laissant passer un peu de temps afin de voir l'évolution de ma tumeur. Malheureusement, le croissance de cette dernière n'a pas cessé , on m'a alors orienté vers un service d'oncologie. Deux traitement m'ont été proposé, un expérimental sur Paris et une chimiothérapie "standard", j'ai choisie le traitement standard qui apparement a fait ses preuves.
Cela fait maintenant deux ans que je suis atteinte de cette maladie, j'ai commencé ma chimio depuis maintenant deux semaines et demi. Toutes les semaines je dois me rendre à l’hôpital pour recevoir mon traitement, j'ai aussi un médicament à prendre avec et de la morphine pour n'avoir plus de douleur.
J'aimerais savoir si d'autres personnes reçoivent ou ont reçu le même traitement que moi pour pouvoir en parler et comparer nos expériences.

Bonjour Manon,

Merci pour votre témoignage,
Je m'appelle Béatrice j'ai 34 ans et, tout comme vous, je suis atteinte d'une tumeur desmoîde.
La mienne se trouve sur le muscle grand droit de la paroi abdominale (elle a poussé sur la cicatrice de ma césarienne).

Je suis suivie à l'IGR (Paris) depuis avril 2014.

Au début, après la biopsie, les médecins ont choisi de faire du "wait and see" et de vérifier par IRM tous les 3 mois l'évolution de la tumeur.
Ils m'ont fait signer une participation à l'étude en cours.
Malheureusement, la tumeur a continué à grossir au fil des IRM. Actuellement elle fait 8 x 7 x 8 cm environ.

Au mois de Janvier 2015, les médecins ont décidé de me mettre sous traitement d'hormonothérapie (Tamoxifène + décapeptyl) pendant 6 mois.

Au bout de 3 mois de traitement (et une volonté d'y arriver), la tumeur avait régressé de 1 cm de hauteur.
En juin, (déprimée et malade des effets secondaires du traitement) elle avait regrossie de 3 cm ...
J'ai demandé au médecin de stopper le traitement car je ne le supportais plus (douleurs articulaires, bouffées de chaleur environ 30 par jour et aussi la nuit, dépression ...)

Il a accepté mais maintenant il souhaite que je prenne une chimio (Navelbine).
Il m'a dit que c'était le dernier recours avant l'opération !


Aujourd'hui, j'ai acheté la chimio mais je ne l'ai pas encore prise pour le moment.
En effet, voilà maintenant 2 mois que j'ai arrêté le traitement (hormonothérapie) pris de janvier à juin et je ressens toujours les effets secondaires.
Bouffées de chaleur à gogo, douleurs articulaires, fatigue, prise de poids, plus de règles .... Je ne sais pas quand cela va s'arrêter :-((

Je suis persuadée que ma tumeur est, en partie, psychologique et je veux tester la médecine douce avant de commencer la chimio car cela me fait peur.

Je suis suivie par un ostéopathe magnétiseur depuis une semaine, Je ne sais pas ce que cela va donner en tout cas je sens des picotements tous les jours dans la tumeur depuis qu'il y a touché.
Je vais également tenter l'hypnose le 8 sept.

Il y a des personnes, chez qui, ces saletés de tumeurs disparaissent du jour au lendemain, il y a bien une raison, une qualité de vie peut être ? Je ne sais pas, mais en tout cas, je pense que cela vaut le coup d’être essayé.
Il ne faut surtout pas baisser les bras et être forte, plus forte qu'elle.

Dans votre cas, le médecin vous a t il parlé de l'hormonothérapie ? Car il parait que cette tumeur peut être due aux hormones.
J'espère qu'après votre opération vous n'aviez pas trop mal ?

Essayez de garder courage et confiance malgré tout cela. Je suis de tout cœur avec vous.

Merci à Beaninie et à Emiko-chan de vos 2 témoignages.
Connaissez vous l'association "sos desmoïde", voici le lien vers elle:
http://www.sos-desmoide.asso.fr/qui-som ... historique
N'hésitez pas à les contacter car vous êtes toutes les 2 à la recherche d'échanges avec d'autres personnes et l'association est aussi là pour cela.

Bonjour,
je viens partager mon vécu par rapport à cette tumeur.
J'ai 45 ans et j'ai une tumeur desmoide (épaule gauche) depuis 10 ans.
J'ai commencé par de l'hormonothérapie (tamoxifene) pendant 7 ans. Cela a permis de stopper progressivement la croissance puis de la stabiliser et pour finir de diminuer sa taille de moitié après 5 ans de traitement. Ensuite elle semblait endormie. On a donc décidé d'arrêter le traitement et de observer de près/ Malheureusement après 1 an et demi sans traitement elle a repris une forte croissance. C'est alors que ma cancero m'a proposé un protocole de recherche: pazopanib ou chimio classique. J'ai accepté d'entrer dans le protocole sans pouvoir choisir entre les 2 traitements. Aléatoirement je suis tombée sur le pazopanib. Trop dur à supporter au début on a baissé les doses à 600mg au lieu de 800mg. J'ai réussi à supporter et la tumeur s'est stabilisée. Mais je crois qu'elle reprend sa croissance (ce qui semble confirmer par l'examen clinique de la cancéro) car j'ai de plus en plus mal. Je fais IRm dans 2 semaines pour voir. Peut-être va ton m'orienté sur la chimio classique...... pas trop envie.....

Béaninie, il est vrai que le tamoxifene est dur à supporter mais je m'y étais habituée je crois. J'avais des bouffées de chaleur mais pas d'autres douleurs comme toi.
Moi aussi j'ai longtemps penser que c'était psy mais après 10 ans je crois plutôt que c'est une saloperie qui fait ce qu'elle veut sans raison véritable. Pour ma part je reste persuadée qu'elle est hormonale car j'ai souvent des douleurs selon mon cycle. Mais les médecins n'en sont pas convaincus.

Voilà pour mon vécu. J'avoue que je suis un peu déprimée car j'ai le sentiment de ne pouvoir rien faire d'efficace. et ça fait si longtemps!
Désolée d'avoir été si longue. Merci pour vos témoignanges et bon courage à toutes (tous???)

je voudrais savoir si on parle du méme traitement(protocole desmopaz) j'ai eu les méme tumeur que vous j'ai fait le protocole desmopaz a bérgonié (chimio par perf toutes les semaine pendant 6 mois et tout les 15 jours les 6 autres mois. j'ai terminé depuis fevrier 2014, j'ai été suivis (scanner tout les 6 mois puis tout les ans. j'ai bien supporter la chimio la tumeur qui était visible au touché a disparue et pour le moment j'ai une vie tout a fait normal

Cela fait maintenant bientôt 5 mois que j'ai commencé mon traitement. J'avais une séance chaque semaine et je suis maintenant passée à toutes les deux semaines, mon traitement combine injection de Vinblastine et je prends des cachets de Methotrexate. Au bout de 4 mois j'ai effectué mon premier IRM depuis le début de ma chimio et ma tumeur a perdu 30 % de sa masse, les résultats sont plutôt encourageant. Dans 3 mois je dois passer une nouvelle IRM pour voir où en ait ma tumeur.
J'ai eu de nombreux problèmes au début de mon traitement ( Taux de polynucléaires très bas), au bout d'un mois j'ai du être hospitalisé car j'étais trop faible et ne m'alimentais plus, je suis ensuite tombée en dépression du fait d'être coupé de tout mais maintenant tout va pour le mieux, mes douleurs ont quasiment disparu alors que je prenais du skenan (morphine) il y a encore quelques mois, je supporte mieux le traitement ( plus vraiment de nausées), le seul point noir est que contrairement à ce qui été prévu je perds mes cheveux de façon plus prononcé que ce que je devrais mais bon même si j'ai eu du mal à l'accepter, il faut laisser de côté l'aspect physique le temps de se débarrasser de cette fichu tumeur.

Pour répondre aux question qui m'ont été posées, aucun des différents médecins que j'ai vu ne m'a parlé d'hormonothérapie cependant je suis plutôt satisfaite du traitement que j'ai actuellement car je ressens les améliorations et malgré le fait que mon corps a fortement rejeté le traitement , 30% en trois mois est un résultat assez encourageant.
Pour ce qui est de mon opération, j'ai eu de nombreuse douleurs, pendant environs 2 mois je ne pouvais pas rester assise, pour au final 6 mois après cette opération , la tumeur était déjà réapparu...Mais voilà, on aura tenté le traitement qui paraissait le plus simple et malheureusement il n'a pas fonctionné mais il fallait tout de même essayer.

Bonjour à tous

je suis un garçon (qui se font rare ici) de 30 ans de Normandie

Début mai apres des douleurs aigüe dans le côté gauche du ventre on m'a découvert à l'échographie d'une masse de 30 cm dans l'abdomen ! Un scanner dans la journée à montré en effet une masse de 26cm de large, 24cm de haut et 14cm de profondeur! Les dimensions sont impressionnantes ! Pourquoi je m'en suis pas rendu compte jai mis tout sur le fait que je sois gros tout simplement ! Le lendemain rendez-vous avec un chirurgien avec qui on décide d'opérer 1 semaine apres soit le 13 mai ! De quoi chambouler toute une vie en quelques minutes surtout mon départ en vacances...
Opération faite une laparotomie qui m'a donné le droit à une ouverture du haut jusqu'en dessous du nombril !
le chirurgien à la suite de l'opération ne se prononce pas sur le type de masse car pour lui il n'a jamais vu ca !
Je vous passe les douleurs post opératoire 1 mois après je commence à reprendre une vie doucement !
L'attente de retour de l'anapathe est très long un peu plus de 3 semaines et le diagnostic tombe c'est une tumeur Desmoïde ! Chez un homme, de cette taille la ! Beaucoup de questions pour lequel il est compliqué de répondre ! Une deuxième analyse de la tumeur est en cours sure Rouen pour confirmer le diagnostic !
Mais maintenant que va t-il m'arriver ... Des démarches sont entrain d'être faites pour que je sois suivi par un spécialiste ! Car même si mon chirurgien est super sympa et professionnel car opération pas facile Mais Si il ne maitrise pas ce type de tumeur ...
Apres vos opérations vous avez eu un traitement préventif ? Ou juste un suivi 6 mois apres !?
Chaque tumeur est différente mais bon si ca peu aider à se préparer à un éventuel traitement !!

Merci

Bienvenue sur ce forum et sur le chemin de la convalescence, merci pour ce témoignage. Comme pour les autres tumeurs rares, l'organisation de la prise en charge des tumeurs desmoides s’appuie sur des centres experts régionaux ou interrégionaux, coordonnés par un centre expert national. L'objectif est de développer des collaborations entre les centres experts et les équipes de proximité. Votre médecin est sans doute en lien avec le réseau NETSARC et ses consultaltions , vous trouverez plus d'informations sur le site de l'association SOS Desmoide : http://www.sos-desmoide.asso.fr/centre- ... es-adultes

Le mois prochain, ça fera un an que j'ai commencé mon traitement. Il est donc temps pour moi de faire un bilan.
Après des débuts très difficiles comme de fortes nausées, la perte de cheveux et la fatigue constante, j'ai du arrêter l'école . Toute cette période a été très compliqué autant sur le point physique que moral. Au bout de quelques mois, mon traitement a été réadapté. Désormais je n'ai plus de nausées hormis certains jours après la prise du méthotréxate, la fatigue est toujours là mais supportable puisque j'ai pu commencer un emploi saisonnier chez Mac Do ce qui est assez physique. Pour ce qui est de la perte de cheveux ça dépends des périodes, c'est plutôt constant mais lors de périodes de grosses fatigues la perte s'accentue cependant je n'ai qu'une perte partielle, mes cheveux sont devenues très fins et j'ai quelques trou mais rien de très flagrant. Après une première diminution assez importante 0(-30%), la masse depuis est stable et continue de diminuer petit à petit. Je vais donc retourner à l'école en septembre et continuer à suivre ce protocole (Injection vinblastine toutes les 2 semaines et prise de methotréxate toutes les semaines) pendant encore un an comme il en a été décidé puisque qu'avec ce dosage je ne prends plus aucun antalgiques.

Si certaines personnes ont des questions ou quoique ce soit n'hésitez pas car je sais que ce genre de maladie malgré le faite que ce soit bénin, entraîne de lourds traitement ainsi qu'un isolement .

Bonne continuation et bon courage à tous .

Bonjour

Une deuxième Anapathe envoyé au centre régional des tumeurs à Rouen vient de confirmer le diagnostic de la tumeur Desmoïde !
Une prise de rendez-vous avec un spécialiste la bas est en cours afin de connaître la marche à suivre dans mon cas (exérèse complété par laparotomie car elle faisait 30 cm )
Petit question sous combien de temps ça repousse si ca doit repousser ? J'ai peur d'attendre les 6 mois pour savoir si ca a repoussé ou non ! Jai entamer une reconversion professionnel et j'ai peur que cette maladie mette un coup de frein ! Avec l'interdiction par les banques de vouloir m'accorder un prêt !
En tout cas 2 mois apres ma laparotomie mon corp a du mal à reprendre le dessus je suis assez fatigué même si les douleurs le son beaucoup moins :-)