Le Forum maladies rares

Bienvenue sur le forum « Mastocytoses et pathologies mastocytaires » de Maladies Rares Info Services !
Ce forum a été créé à l’initiative de l’AFIRMM mais est destiné à être un espace d’échanges entre les patients ou leur proches et nous ne souhaitons pas en prendre part activement ni en contrôler les messages. Il est important de suivre les instructions de la charte de ce forum qui doit rester essentiellement l’expression de son expérience personnelle et qui j’espère vous permettra de mieux appréhender la maladie au quotidien et de vous sentir moins isolés.

Bonjour

Aux personnes atteintes de mastocytose systémique...comment gérez vous l'épuisement ?

Bonjour Pipala,
Avez-vous parlé de l'épuisement à votre médecin ?
C'est un des symptômes les plus difficiles à "traiter", parce qu'il est dû à un ensemble de causes, et qu'il n'y a pas de recette miracle malheureusement. La meilleure solution est d'écouter son corps et de se reposer dès qu'il le demande, ce n'est pas forcément une "vraie sieste", cela peut être un temps calme. Si vous travaillez, pensez-bien à demander à votre MDPH la RQTH, afin de voir ce qu'il est possible de faire avec la médecine du travail. Cordialement, Clarisse, co-présidente d'ASSOMAST

Bonjour pipala
Je suis comme vous j'ai une mastocytose systémique indolente depuis février 2020.
J'ai eu beaucoup de symptômes le plus grave est un choc anaphylactique 5 mn inconscient depuis je suis sous traitement antihistaminique et injection d'adrénaline en cas de récidive ce qui empêche un nouveau choc mais n'empêche pas tout les autres désagrément de cette maladie
La fatigue générale est omniprésente il faut se reposer
quand c'est possible bon courage à vous

Bonjour a tous j'ai une mastocytose systémique indolente avec un taux de tryptase légèrement au dessus de 20. Jusqu'à quel taux peut ont supporter ? Quel est le risque si il y a une augmentation de tryptase

Le taux de tryptase est un marqueur diagnostique de la mastocytose systémique. Les patients présentant une mastocytose systémique ont , pour la plupart, un taux de tryptase basale sérique élevé. La valeur de 20 g/l a été fixée arbitrairement comme seuil au delà duquel le diagnostic est suspecté, une valeur entre 13.5 et 20 g/l ne permet pas d’exclure une mastocytose systémique, La tryptase sérique est proportionnelle à l’infiltration de la moelle osseuse par les mastocytes, sa mesure permet de suivre l’évolution de la maladie. D’après la littérature le taux moyen pour des patients atteints de mastocytose systémique est de 67 g/l mais peut dépasser 900 g/l.

Bonjour avec un taux de tryptase qui monte de plus en plus je me rapproche d'un nouveau choc anaphylactique ?
A quel taux de tryptase le risque d'un nouveau choc anaphylactique est il possible ?
Merci pour votre réponse cordialement

La tryptase sérique reflète l’infiltration de la moelle osseuse par les mastocytes, sa mesure permet de suivre l’évolution de la maladie et d'adapter le traitement. Ce suivi, d'abord fréquent, s'espace lorsque la maladie est mieux contrôlée. Votre médecin pourra vous préciser cela en fonction de votre parcours. Il n'y a pas de corrélation stricte entre tryptase et manifestation clinique.

Bonsoir, après une quinzaine d'années de difficulté, symptômes a répétition, plusieurs choc anaphylactique, ....une fatigue chronique et des douleurs intestinales quasi permanentes on m'a dignostique un SAMA. Je suis suivi a Necker désormais. Mon problème est que je suis en mission à l'étranger et qu'ici, en Russie, cette maladie est inconnue. Sur les 6 derniers mois, les pompiers sont venus 7 fois à mon domicile pour cause de choc anaphylactique.
Ma question : j'aime mon travail, je ne veux pas en changer, mais j'ai besoin de sensibiliser mon employeur en France, d'expliquer pourquoi des fois je suis KO.
Savez-vous quelle association me.permettrait de faire reconnaître ce handicap, car c'est un réel handicap dans ma vie pro et perso.
Merci

Bonjour à tous
J'aimerais savoir si l'un d'entre vous, ayant une mastocytose systémique indolente a évolué vers une forme "smoldering"
J'ai une tryptase à plus de 200, biopsies os et peau positives, flushs en pluriquotidien avec prurit, gène respiratoire, épuisement, diarrhée....Découverte récente d'une splénomégalie ( grosse rate) , hépatomégalie ancienne (genre foie gras :) )
je suis Xolair et midostaurine après avoir reçu du 2CdA, du masitinib dans un essai ( protocole AB0006). J'ai l'impression que l'effet des médicaments diminue au fil du temps. Au début de chaque traitement, la tryptase baisse ( jsq'à 45 sous midostaurine) et la symptomatologie s'améliore sauf pour la fatigabilité. Puis au fil des mois, et la tryptase, et les symptômes s'accroissent.....
Est-ce une évolution vers la forme dite "smoldering" ?
merci pour vos réponses