Le Forum maladies rares

Introduction

C'est la plus fréquence des anomalies constitutionnelle dans l'hémostase primaire, sa prévalence de (1-2)%, due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur van Willebrand. Maladie très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.



II- Physiopathologie :

Elle est expliquée par deux fonctions principales du facteur van Willebrand :
Rôle dans le transport et la stabilité du F VIII.
Rôle dans les interaction adhésives des plaquettes au sous endothélium, la capacité adhésive est d'autant plus importante que la masse moléculaire des multimètre est grande.

pour plus les information visite :

http://maladiedewillebrand.blogspot.com ... uence.html

Bonjour,ma fille de 13 ans est atteinte de la maladie de willbrand, j'aimerais savoir quelles sont les prises en charge,et comment est reconnu cette maladie.merci

Bonjour,j'ignore pas mal de choses je cherche des réponses moi aussi.

Bonjour,

La prise en charge dépend du type de la maladie. Dans le type 1, le traitement préventif ou curatif d'un saignement anormal fait appel à la desmopressine qui est généralement efficace. Dans le type 2, la réponse à la desmopressine est variable nécessitant souvent le recours à un traitement substitutif par facteur Willebrand humain purifié. Dans le type 3 où la desmopressine est toujours inefficace, le traitement est substitutif par facteur Willebrand humain purifié associé à du facteur VIII, au moins pour la première injection.

Info : https://www.has-sante.fr/jcms/c_2876005 ... willebrand


La pris en charge se fait au sein des Centres de Référence de la Maladie de Willebrand / Centre de ressources et de compétences des maladies hémorragiques rares

Lien : https://www.orpha.net/fr/expert-centres ... E&mode=pat