Le Forum maladies rares

Il s'agit d'une maladie auto immune de la peau, caractérisée par une éruption bulleuse des muqueuses avec formation ultérieure de cicatrices. On l’appelle aussi pemphigoïde des muqueuses. Elle touche principalement la muqueuse buccale, mais aussi les muqueuses oculaire, pharyngolaryngée, génitale et œsophagienne. Les atteintes oculaires peuvent toucher la cornée. La pemphigoïde cicatricielle est une maladie chronique, avec alternance de périodes de rémission et de poussées. Exceptionnelle chez l’enfant, la maladie touche plutôt les adultes de 60 à 70 ans, avec une prédominance chez la femme.

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Bonjour,
On vient de me déceler une pemphigoïde des muqueuses, je pense que c'est la même que la cicatricielle. Je me sent un peu perdue...
J'ai commencé le traitement par Solupred et Disulone. Au bout de combien de temps peut-on espérer une amélioration et peut il y en avoir une ? J'ai cherché un peu partout mais je ne trouve pas beaucoup de cas semblables.
Peut on espérer que cette maladie ne continue pas de progresser ? Beaucoup de questions et de doute.

Bienvenue sur ce forum, Oui, vous avez raison, Pemphigoïde des muqueuses et Pemphigoïde cicatricielle correspondent bien à la même pathologie. La stratégie thérapeutique est fonction des muqueuses concernées.
Oui, l'objectif du traitement est de " contrôler" la maladie: lorsque les bulles et lésions cessent d’apparaitre, le traitement est diminué progressivement

Chatou a écrit : ↑02 mars 2023 14:56 Bonjour,
On vient de me déceler une pemphigoïde des muqueuses, je pense que c'est la même que la cicatricielle. Je me sent un peu perdue...
J'ai commencé le traitement par Solupred et Disulone. Au bout de combien de temps peut-on espérer une amélioration et peut il y en avoir une ? J'ai cherché un peu partout mais je ne trouve pas beaucoup de cas semblables.
Peut on espérer que cette maladie ne continue pas de progresser ? Beaucoup de questions et de doute.

Bonjour,
Si vous souhaitez plus d'informations sur la Pemphigoïde des muqueuses allez sur le site Association Pemphigus Pemphigoïde France https://www.pemphigus.asso.fr
Si vous souhaitez échanger avec quelqu'un de l'association sur vos interrogations, vous pouvez contacter l'une de nos écoutantes ( coordonnées sur le site).

Bonjour,
Je viens de lire le message de Chatou, je me permets d'y repondre car il fait sens. On vient de me déceler une pemphigoïde cicatricielle après une errance diagnostique près de 2 ans voir plus.
J'aurais souhaité connaître comment se manifeste les atteintes buccales, ophtalmiques de cette maladie et savoir au bout de combien de temps les traitements soulagent et guérissent si guérison il y a ?
Parfois confiante, parfois en doute. J'aimerais mieux connaître le parcours, le ressenti de personnes atteintes de pemphigoïde cicatricielle si possible sûr.
Au plaisir de lire certains d'entre vous et en espérant que vous allez mieux, j'ose espérer bien.
Sylvie

Bonjour Lysvie,

bienvenue sur notre forum et merci pour le partage de votre témoignage.

Voici quelques sources que vous pouvez consulter pour tenter de répondre à vos question :
- https://www.has-sante.fr/jcms/c_2636206 ... atricielle
- https://www.sfdermato.org/upload/fiche/ ... atient.pdf
- https://www.pemphigus.asso.fr/page/2141 ... atricielle

Bonjour,
Je vous remercie de votre rapide retour et de l'envoi de vos sœur es d'information sur la maladie, très claires, précises et faciles à lire pour un néophyte.
A bientôt sur le forum.
Belle journée à vous.
Sylvie

Bonjour Lisvie
Je viens juste de lire votre message.
On vient également de me diagnostiquer un pemphigoïde oculaire cicatriciel.
Après des années d'errance médicale..
C'est apparemment très rare et j'aurais voulu prendre contact avec quelqu'un vivant cette même maladie
Pour moi les symptômes sont uniquement ophtalmologiques. J'ai une fibrose conjonctivale de stade 3.

Merci d'avance pour votre retour et du soutien à vous

Bonjour Fightmom, merci de votre post. Vous avez pu voir le PNDS dans notre post précédent.
L’incidence de la Pemphigoïde oculaire cicatricielle est difficile à établir avec précision, mais elle est probablement sous-évaluée. Dans la littérature ophtalmologique, elle se situe entre 1/20 000 et 1/46 000. L’âge moyen auquel le diagnostic est fait est de 65 ans avec des extrêmes allant de 30 à 90 ans.

Bonjour à tous et à toutes,
J'ai une pemphigoïde cicatricielle déclarée en 1996, diagnostiquée en 98. Vous voyez que je vis avec elle depuis longtemps !!
Je pense avoir essayé tous les traitements possible imaginables. Chaque fois, le traitement agissait bien mais mon corps ne l'acceptait pas et on ne pouvait pas continer vus les effets secondaires.
J'ai essayé tous les traitements immunossupresseurs tels que le cellcept, la ciclosporine, le méthotrexate, le rituximab...
D'autres maladies auto-immunes se sont rajoutées à la pemphigoïde : embétantes mais pas graves.
Aujourd'hui ça va mieux: pas de bulles sauf lorsque j'ai un gros stress. Je suis sous anti TNF (une piqure tous les 15 jours)
Par contre les nerfs des muqueuses ont été abimés et j'ai des douleurs neuropathiques.
Je suis sous Lyrica et Laroxyl + tramadol de temps en temps.
Ce n'est pas une maladie facile; on n'en guérit jamais mais elle peut être contôlée.
Bon courage à tous et si besoin je suis là pour celles et ceux qui "débutent" dans cette maladie !