Le Forum maladies rares

Le syndrome de Binder, ou dysostose/dysplasie maxillonasale, est une anomalie rare du développement embryonnaire caractérisée par un développement insuffisant de la partie centrale du visage (hypoplasie médiofaciale) affectant principalement la partie antérieure du maxillaire (prémaxillaire) et le complexe nasal. Des anomalies des doigts (hypoplasie des phalanges distales) peuvent être présentes lorsque la malformation est associée à une chondrodysplasie ponctuée. La cause de la maladie est inconnue, elle peut être découverte lors de l’échographie du deuxième trimestre de la grossesse. Le degré de malformation varie énormément d’une personne à l’autre.

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