Le Forum maladies rares

La maladie de Rosaï-Dorfman est une maladie rare due à une infiltration des tissus par certaines cellules du système immunitaire, appelées histiocytes. Elle fait partie des histiocytoses non langerhansiennes. La cause exacte de la maladie reste inconnue. Elle associe un gonflement souvent important des ganglions (polyadénopathies) notamment au niveau du cou, à une fièvre et un syndrome inflammatoire biologique. Dans 40% des cas, s’y associent d’autres atteintes : cutanées (le plus souvent) mais également osseuses, ORL, ophtalmologiques et neurologiques. La forme systémique touche plutôt les hommes jeunes. Des formes cutanées pures ont aussi été décrites en général chez des femmes d’âge moyen. Le plus souvent spontanément résolutive, elle peut cependant nécessiter une prise en charge médicale active.

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