Le traitement de l'hyperekplexie et la manœuvre de Vigevano : prévenir et désamorcer les crises
Publié : 19 juin 2026 09:22
Le traitement de l'hyperekplexie et la manœuvre de Vigevano : prévenir et désamorcer les crises
Les épisodes d'hyperekplexie peuvent ressembler à des convulsions, mais il ne s'agit pas de crises d'épilepsie. C'est pourquoi les traitements antiépileptiques classiques, comme le Keppra ou le Gardenal, sont généralement peu efficaces contre les manifestations de cette maladie.
Pourquoi ?
L'épilepsie est provoquée par des décharges électriques anormales dans le cerveau. La plupart des médicaments antiépileptiques sont conçus pour diminuer l'excitabilité des neurones, bloquer certains canaux ioniques et limiter la propagation de ces décharges.
L'hyperekplexie fonctionne différemment. Cette maladie est liée à un dysfonctionnement du système inhibiteur utilisant la glycine, un neurotransmetteur qui agit normalement comme un frein sur l'activité nerveuse. Les manifestations de l'hyperekplexie ne sont donc pas causées par une activité électrique anormale du cerveau, mais par un défaut de ce système de freinage.
Utiliser un antiépileptique classique pour interrompre une crise d'hyperekplexie, c'est un peu comme essayer d'éteindre un incendie avec un cric : ce n'est tout simplement pas le bon outil pour traiter le problème.
Et pourtant, le traitement de référence de l'hyperekplexie est le clonazépam (Rivotril), qui est lui aussi classé parmi les médicaments antiépileptiques.
La raison est simple : dans ce contexte, ce n'est pas son action antiépileptique qui est recherchée. Le clonazépam agit en renforçant l'action du GABA, un autre neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux. En augmentant l'inhibition globale, il permet de compenser en partie le défaut de fonctionnement du système à glycine.
La manœuvre de Vigevano
À la fin des années 1980, le Dr Vigevano et son équipe ont décrit une méthode simple permettant d'interrompre les épisodes d'hyperekplexie chez les nourrissons.
Lors d'une crise chez une très jeune enfant, un soignant est intervenu en maintenant la tête et les jambes de l'enfant afin de la replier doucement sur elle-même. L'épisode s'est interrompu immédiatement. En reproduisant ce geste lors d'autres crises, l'équipe a constaté que cette manœuvre interrompait de façon très fiable les épisodes observés.
Cette technique est aujourd'hui connue sous le nom de « manœuvre de Vigevano ».
Elle consiste à fléchir doucement la tête et les jambes du nourrisson vers le tronc afin de réduire l'hypertonie musculaire caractéristique de la crise.
Le mécanisme exact par lequel cette manœuvre agit n'est pas encore totalement compris. En revanche, son principal avantage est qu'elle est simple à apprendre, rapide à réaliser, non invasive et ne nécessite aucun médicament. Elle constitue donc un outil précieux pour les familles confrontées à cette maladie rare.
Illustration de la manoeuvre visible à cette adresse : https://pbs.twimg.com/media/FpkfD5caUAAPSHu.jpg
Source : Vigevano F. et al., The Lancet, 28 janvier 1989, p. 216.
Les épisodes d'hyperekplexie peuvent ressembler à des convulsions, mais il ne s'agit pas de crises d'épilepsie. C'est pourquoi les traitements antiépileptiques classiques, comme le Keppra ou le Gardenal, sont généralement peu efficaces contre les manifestations de cette maladie.
Pourquoi ?
L'épilepsie est provoquée par des décharges électriques anormales dans le cerveau. La plupart des médicaments antiépileptiques sont conçus pour diminuer l'excitabilité des neurones, bloquer certains canaux ioniques et limiter la propagation de ces décharges.
L'hyperekplexie fonctionne différemment. Cette maladie est liée à un dysfonctionnement du système inhibiteur utilisant la glycine, un neurotransmetteur qui agit normalement comme un frein sur l'activité nerveuse. Les manifestations de l'hyperekplexie ne sont donc pas causées par une activité électrique anormale du cerveau, mais par un défaut de ce système de freinage.
Utiliser un antiépileptique classique pour interrompre une crise d'hyperekplexie, c'est un peu comme essayer d'éteindre un incendie avec un cric : ce n'est tout simplement pas le bon outil pour traiter le problème.
Et pourtant, le traitement de référence de l'hyperekplexie est le clonazépam (Rivotril), qui est lui aussi classé parmi les médicaments antiépileptiques.
La raison est simple : dans ce contexte, ce n'est pas son action antiépileptique qui est recherchée. Le clonazépam agit en renforçant l'action du GABA, un autre neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux. En augmentant l'inhibition globale, il permet de compenser en partie le défaut de fonctionnement du système à glycine.
La manœuvre de Vigevano
À la fin des années 1980, le Dr Vigevano et son équipe ont décrit une méthode simple permettant d'interrompre les épisodes d'hyperekplexie chez les nourrissons.
Lors d'une crise chez une très jeune enfant, un soignant est intervenu en maintenant la tête et les jambes de l'enfant afin de la replier doucement sur elle-même. L'épisode s'est interrompu immédiatement. En reproduisant ce geste lors d'autres crises, l'équipe a constaté que cette manœuvre interrompait de façon très fiable les épisodes observés.
Cette technique est aujourd'hui connue sous le nom de « manœuvre de Vigevano ».
Elle consiste à fléchir doucement la tête et les jambes du nourrisson vers le tronc afin de réduire l'hypertonie musculaire caractéristique de la crise.
Le mécanisme exact par lequel cette manœuvre agit n'est pas encore totalement compris. En revanche, son principal avantage est qu'elle est simple à apprendre, rapide à réaliser, non invasive et ne nécessite aucun médicament. Elle constitue donc un outil précieux pour les familles confrontées à cette maladie rare.
Illustration de la manoeuvre visible à cette adresse : https://pbs.twimg.com/media/FpkfD5caUAAPSHu.jpg
Source : Vigevano F. et al., The Lancet, 28 janvier 1989, p. 216.