Le Forum maladies rares

La leucémie à grands lymphocytes granuleux T est un cancer lymphoprolifératif qui se développe à partir de la lignée des lymphocytes T matures. Plusieurs synonymes existent : Leucémie à GLG T, Leucémie à LGL T, Prolifération de grands lymphocytes granuleux, T-GLG, T-LGL. Cette entité représente 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs chroniques. La présentation clinique peut comporter une splénomégalie, une fatigue et des complications infectieuses secondaires à la neutropénie chez 15 à 40 % des patients. Une thrombocytopénie et une anémie peuvent également être présentes. L’association avec des manifestations auto-immunes est décrite dans 25-30% des cas dont la polyarthrite rhumatoïde le plus fréquemment.

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