Le Forum maladies rares

L’atrésie des voies biliaires (ou AVB) est une maladie hépatique rare qui peut être isolée (dans la majorité des cas), associée à d’autres malformations ou syndromique (10 à 20% des cas). Elle se caractérise par une obstruction des voies biliaires survenant en période néonatale et causant fréquemment une cholestase néonatale, elle-même caractérisée par un ictère (jaunisse) persistant au-delà de 15 jours et des selles décolorées. Les causes ne sont pas encore élucidées, elles seraient certainement multifactorielles.

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