Le Forum maladies rares

[joos03]

J'ai 71 ans, je suis une femme et je souffre depuis 3 ans d'une dégénérescence cortico basale. Cette pathologie évolue de semaines en semaines. Je n'ai plus d'équilibre et je ne peux plus marcher toute seule. A l'intérieur je me déplace avec un déambulateur et à l'extérieur je fais quelques mètres en étant tenue par mon mari. J'ai tout le côté gauche de touché (bras et jambe). Ce qui me désespère c'est que tous les neurologues que j'ai vu, m'ont dit que c'était une maladie rare et surtout orpheline (aucun traitement). J'ai uniquement des séances de kiné, 3 fois par semaine, 1 heure à chaque fois. Heureusement, je ne souffre pas mais moralement c'est très dur surtout que j'étais assez sportive. Je suis actuellement suivie par un neurologue de La Pitié Salpétrière à Paris.
J'aimerais entrer en contact avec des personnes souffrant de cette maladie. Merci d'avance.

[MLB1075]

Bonjour, je viens de découvrir il y a quelques jours votre message sur ce forum alors que j'apprenais le diagnostic de DCB de ma mère. Pendant 2 ans, les médecins parlaient d'un AVC, mais je ne comprenais pas les symptômes et les évolutions récentes. Et en revoyant cette semaine son neurologue, la maladie est désormais évidente. Ma mère quant à elle souffre de dysphagie depuis quelques semaines et depuis 1 an 1/2 de raideur et désormais quasi paralysie du bras gauche. Elle perd aussi l'équilibre depuis un moment et est aussi aphasique. Elle a eu 75 ans en janvier dernier et souffre de cette maladie, je crois bien, finalement, depuis plus de 2 ans. Je découvre cette maladie et en sais donc pas encore beaucoup, mais comme elle n'est pas évidente à diagnostiquer, avec le recul et les problèmes de santé qu'elle a rencontré au fil des années, je crois bien qu'elle en souffre depuis plus de 5 ans avec une évolution rapide depuis l'été 2015.
L'urgence désormais pour mon frère et moi, est de penser un accompagnement au quotidien car elle vit seule. Elle a évidemment un accompagnement au quotidien mais qui devra être intensifier si nous souhaitons qu'elle reste à la maison comme elle l'a évoqué.
J'ai surtout peur des chutes et des fausse route quand elle s'alimente.
Avez-vous de votre côté de la kiné respiratoire ?
Je vous souhaite beaucoup de courage et si vous souhaitez échanger de nouveau, n’hésitez pas.

[Edorban]

Bonjour MLB1075,
Je lis votre témoignage et viens vous apporter le mien.
Ma maman a eu la même maladie que votre maman. Comme vous, les médecins ont aussi mis du temps (1 an et 1/2) à trouver le diagnostic. Comme vous, nous ne comprenions pas que les symptômes évoluent alors que normalement suite à un AVC, ça n'évolue pas... On récupère même.
Suite à ses trop nombreuses chutes et aux difficultés qu'elle avait à s'organiser, elle a décidé d'aller dans une résidence spécialisée dans les maladies dégénératives. Ça la soulagée et nous aussi. L'équipe était formidable.
Ma maman était infirmière et comprenait très bien l'évolution de sa maladie. Nous habitons la Belgique. Elle a donc fait le choix de partir pour apaiser ses souffrances. Les médecins l'ont entourées ainsi que sa famille. Ça s'est passé il y a tout juste une semaine.
Nous avons souffert ces dernières années et nous souffrons aujourd'hui de son absence.
Si vous voulez avoir des renseignements plus précis sur l'évolution de la maladie, je reste disponible. Je sais à quel point c'est horrible de ne rien trouver à ce sujet.
Courage à vous et à votre maman.

[loeva]

Bonsoir mon papa est atteint de cette foutu maladie dégénérécence cortico basale besoin de vos témoignagne sur l'évolution de cette maladie nous avons besoin moi mes freres et soeurs de savoir ce qui nous attend réellement comment va évoluée cette saloperie !!! Mon papa est actuellement hospitalisé pour une infection pulmonaire la deuxiemes en 10 mois certainement a cause de la DCB !

[NicoP]

Bonjour, un proche souffre de cette maladie depuis quelques années et nous sommes un peu désemparés. Nous sommes en Belgique et avons des difficultés à trouver de l’aide. Je vois le poste d’Edorban et souhaiterais prendre contact. Si vous me lisez ...

La maladie a été détectée il y a quelques années. Les troubles d’equilibre sont déjà très handicapants. L’alimentation devient difficile. Ses proches s’en occupe encore tous les jours mais c’est de plus en plus difficile psychologiquement et physiquement. Le corps médical ne propose aucun encadrement.... juste des prescriptions pour de la kiné. Et le plus dur reste à venir.

Merci d’avance

[gaet_vw]

Bonsoir,

Nous venons d'apprendre le diagnostic pour notre papa. Cela fait environ 5 ans qu'il a des difficultés croissantes d'expression orale. Depuis quelques mois, sa motricité a commencé à baisser. Et là, depuis plusieurs semaines, sa motricité a chuté, surtout d'un côté. Sa perte d'autonomie est très importante.
Un retour à la maison est impossible. Nous avons trouvé une place dans une maison de soins et de repos mais je ne sais pas si c'est ce dont il a besoin. Il bénéficie d'un suivi logopédique et kiné.
C'est dur de le voir diminué ainsi. D'après ce que je lis, cela va continuer à se dégrader.

Comment s'organise le quotidien de vos proches également atteints de dégénérescence corticobasale?

merci d'avance.

[dankavenny]

Bonjour MLB1075,
Je lis votre témoignage et viens vous apporter le mien.
Ma maman a eu la même maladie que votre maman. Comme vous, les médecins ont aussi mis du temps (1 an et 1/2) à trouver le diagnostic. Comme vous, nous ne comprenions pas que les symptômes évoluent alors que normalement suite à un AVC, ça n'évolue pas... On récupère même.
Suite à ses trop nombreuses chutes et aux difficultés qu'elle avait à s'organiser, elle a décidé d'aller dans une résidence spécialisée dans les maladies dégénératives. Ça la soulagée et nous aussi. L'équipe était formidable.
Ma maman était infirmière et comprenait très bien l'évolution de sa maladie. Nous habitons la Belgique. Elle a donc fait le choix de partir pour apaiser ses souffrances. Les médecins l'ont entourées ainsi que sa famille. Ça s'est passé il y a tout juste une semaine.
Nous avons souffert ces dernières années et nous souffrons aujourd'hui de son absence.
Si vous voulez avoir des renseignements plus précis sur l'évolution de la maladie, je reste disponible. Je sais à quel point c'est horrible de ne rien trouver à ce sujet.
Courage à vous et à votre maman.

bonjour,
ma maman est atteinte d'une DCB depuis maintenant 6 ans et est alitée toute la journée dans sa maison, mon papa est avec elle
que pouvez vous dire sur l'évolution de la maladie
cordialement

[Edorban]

Bonjour à tous,

Concernant l'évolution de la maladie, je ne connais pas la phase finale parce que ma maman a fait une demande d'euthanasie.
Le trouble principal qui s'est développé chez ma maman et qui est symptomatique de cette maladie est l'apraxie ( déficience de la programmation /organisation permettant la réalisation d'un comportement moteur intentionnel).
Pour elle ça a commencé par des chutes : une dans les escaliers début 2015 (qu'on a lié après à la maladie), ensuite une autre grosse fin 2015. A partir de cette chute, elle a eu des troubles de l'équilibre et une perte de motricité au niveau de la jambe droite ce qui entraînait des chutes très fréquentes. En mai 2016 est venue la perte de la motricité de sa main droite. Nous disions qu'elle avait une main comme un "playmobil". Pas drôle mais on savait pas encore que c'était une maladie dramatique. On parlait toujours d'un AVC.
En même temps que sa perte de motricité, maman a aussi une forme de désinhibition, elle disait ce qu'elle pensait de manière très frontale, sans filtre et sans aucune bienséance. Un peu comme un petit enfant. Et ne savait plus se mettre des limites par rapport à son alimentation et ses choix étaient impulsifs : elle a revendu sa voiture du jour au lendemain, s'est débarrassée de son chat sans raison, elle reprenait 3 parts de gâteau et se mettait même à boire plus que de raison. A l'époque, nous nous sommes dits que c'était le divorce (qui date de 2003) et le fait d'être pensionnée qui l'avaient aigrie et déprimée. On a même pensé qu'elle était devenue alcoolique et on contrôlait sa consommation.
Elle était également très désordonnée dans son organisation comme si elle ne savait plus l'ordre des actions à faire. Par exemple, elle mettait 3 heures pour faire un trajet de 1h parce qu'elle partait trop tôt ou trop tard, prenait le mauvais bus, ou encore inventait des stratagèmes pour ne pas devoir monter des escaliers (sa hantise vu ses pertes d'équilibre).
Début 2017, elle ne savait plus utiliser sa main droite. Elle ne pouvait plus cuisiner, faire sa toilette, écrire, utiliser un ordinateur ou son téléphone correctement. Le diagnostic n'était toujours pas posé mais nous savions que c'était une maladie neurodégénérative. Elle a donc fait le choix d'aller dans une maison de soins.
Après, elle a commencé a avoir des troubles de l'élocution càd qu'elle ne trouvait plus le mot qu'elle voulait dire et elle trouvait des parades. Elle appelait par exemple ses petits enfants par des surnoms que nous leur donnions quand ils étaient bébés.
Son côté gauche a été également atteint rendant la marche très difficile sans être accompagnée. Et un peu avant sa mort, elle a eu de l'incontinence et des troubles de déglutition.
Le diagnostic a été posé en mai 2017 après plus d'un an d'examen (aussi parce qu'elle ne disait pas tout aux médecins). Comme je l'ai dit dans mon premier message, elle était infirmière et a très rapidement deviné ce qui l'attendait et elle n'en voulait pas. Elle était absolument effrayée par le fait de devenir démente (parce que ça apparaît en fin de maladie). Et elle est donc partie le 30 septembre 2017 selon son choix.

Je reste disponible pour toutes les questions.

Courage à vous tous.

[charlotte91]

Bonsoir à tous et merci pour vos témoignages qui permettent d'éclairer un peu notre quotidien et nous donner quelques pistes. Nous accompagnons quant à nous mon beau père, atteint d'une DCB. La maladie a sans doute commencé il y a plus de 5 ou 6 ans, nous avons négligé les petits signes qu'elle donnait à l'époque (mais qu'aurions-nous pu faire ?). Elle s'est accélérée ces deux dernières années: nous en sommes aujourd'hui au stade où il ne peut plus du tout parler mises à part quelques phrases automatiques, ses gestes sont très malaisés, sa marche bancale. Les chutes ont été nombreuses et catastrophiques à la maison et il nous a fait comprendre, il y a quelques mois qu'il souhaitait aller en maison de retraite. Nous avons donc trouvé un établissement de soins.
La communication est aujourd'hui impossible avec lui. Nous avons bricolé des carnets de communication avec des mots, des dessins afin de garder un contact.Nous lui parlons aujourd'hui en lui proposant toujours des alternatives ... cela a marché un moment. A ce jour, il répond "oui, non, oui" à tout ... si bien qu'il est impossible de comprendre ce qu'il désire.
Nous avons l'impression que s'installent deux choses .. et c'est sur ces points que je voudrais savoir quelle est votre expérience:
- nous avons l'impression qu'il est frappé d'une sorte de dépression importante. Il refuse toutes nos propositions de sortie, de cadeau, d'attention ... le moindre petit objet qu'on peut lui apporter le met en colère. Il semble que la maladie soit accompagnée par une aboulie générale, une perte de la volonté ... qu'en est-il pour les gens que vous accompagnez.
- ses comportements commencent à rappeler les gestes et attitudes d'une personne frappée d'autisme : agitation, incapacité à s'asseoir quelques instants, mouvement perpetuel, obsession de l'heure, inquiétudes impromptues le menant à faire des choses inattendues de sa part (comme tenter de sortir de la voiture en marche ....)
Je vous remercie par avance pour ce que vous pourrez m'expliquer à propos de l'état psychologique que vous avez pu observer et comprendre. J'ai lu ce soir que "la dimension affective de la personnalité" pouvait disparaitre. Nous avons un peu ce sentiment ... Qu’en est-il pour vous ? Bien cordialement.

[coco2844]

Bonjour à toutes et à tous,

Je viens de lire avec attention tous vos témoignages. C’est bouleversant.

Ma maman est atteinte de cette maladie depuis 2009, mais diagnostiquée fin 2011.
A l’époque elle avait 59 ans.

Elle a été suivie longtemps à la Salpetriere qui a un service dédié.

Je reconnais bcp de similitudes dans vos témoignages. Ca a commence par des
Achats compulsifs et insensés, des oublis, pertes de mémoire, difficultés à parler, bouger sans cesse, s’assoir, marcher, se lever, puis se rassoir, se lever, ect...
Paralysie du bras gauche, puis de la jambe ect..
Difficulter pour se nourrir, hallucinations...

Aujourd’hui elle est totalement dépendante, porte des couches, ne parle plus, ne mange que par une sonde, alitée du matin au soir, ne voit quasiment plus, et fait des crises que l’on peut rapprochées d’épileptiques. Difficultés à respirer.
Aucun échange, aucune communication avec nous... plus rien... c’est un drame...

En 10 ans, ça ne fait que se dégrader non stop, nous avons essayé bcp de choses mais sans succès,(kinésithérapie, physiothérapie, injections..)

Qui a un recul sur plus de 10 ans sur cette maladie ?
Existe t il un groupe de soutien sur Paris ?

Merci à vous
Phillipe