Maladies sanguines et déficits immunitaires

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  • Maladies du sang et déficits immunitaires sans diagnostic
    Il s'agit des maladies du sang touchant aussi bien les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes et des maladies avec déficit immunitaire c'est à dire avec un système de défense contre les infections qui est insuffisant.
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    Dernier message par Modérateur Voir le dernier message
    Mar 29 Mai 2018 10:03
  • Anémies sidéroblastiques congénitales
    (Ou constitutionnelles) Il s’agit d’un groupe hétérogène d'anémies caractérisées le plus souvent par une accumulation de fer dans les érythroblastes (cellules de la moelle osseuse précurseurs des globules rouges) qu’on appelle alors sidéroblastes.
    Par ailleurs, la production des globules rouges est perturbée, entrainant une anémie d’importance variable. Il y a aussi une augmentation de l’absorption intestinale du fer responsable d’une surcharge de l’organisme en fer (hémochromatose).
    Ces formes congénitales sont d’origine génétique et présentent dès la naissance. Il y en a plusieurs formes en fonction du gène en cause. Il ne faut pas les confondre avec les formes acquises et primitives qui surviennent chez les personnes beaucoup plus âgées et qui ne sont pas rares.
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    Dernier message par Fripouille Voir le dernier message
    Jeu 20 Juin 2019 13:23
  • Aplasie médullaire idiopathique
    C'est un incapacité de la moelle osseuse à fabriquer les cellules sanguines.
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    Lun 12 Aoû 2019 09:41
  • Syndrome de Buckley
    Ou syndrome de Job ou syndrome hyper IgE dominant autosomique est un déficit immunitaire congénital se manifestant par des IgE sériques élevées, des abcès cutanés récidivants et des pneumonies à répétition.
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    Jeu 24 Jan 2019 10:58
  • Déficit immunitaire commun variable
    Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. La maladie débute généralement dans la 2e ou 3e décennie. Elle est caractérisé par une baisse du taux d’anticorps dans le sang (hypogammaglobulinémie), le plus souvent révélée par des infections répétées des voies aériennes et/ou digestives.
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    Dernier message par machto Voir le dernier message
    Ven 8 Mar 2019 11:49
  • Déficit en pyruvate kinase dans les globules rouges
    Ce déficit en pyruvate kinase des globules rouges est responsable d'une hémolyse (destruction de globules rouges) conduisant à une anémie hémolytique plus ou moins sévère. Le traitement repose sur les transfusions sanguines et l'ablation de la rate (splénectomie) dans les formes sévères.
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    Dernier message par gaulbecois71 Voir le dernier message
    Mer 22 Mai 2019 12:58
  • Drépanocytose
    Ou anémie à hématies falciformes est une maladie génétique de l’hémoglobine (protéine assurant le transport de l’oxygène dans le sang) qui se traduit principalement par une anémie, une sensibilité aux infections et des crises douloureuses.
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    Dernier message par KAHINAA Voir le dernier message
    Jeu 26 Sep 2013 22:40
  • Lymphohistiocytose familiale
    La lymphohistiocytose familiale est un déficit immunitaire primaire d’origine génétique. Plusieurs gènes différents peuvent être à l’origine de la maladie. Elle apparait le plus souvent dans les premiers mois de vie et est caractérisée par un syndrome d'activation macrophagique. La maladie commence par un syndrome fébrile avec une hépatosplénomégalie (gros foie, grosse rate). La greffe de moelle est le seul traitement curatif.
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    Dernier message par LHF Espoir Voir le dernier message
    Mar 23 Avr 2019 22:54
  • Maladie de Minkowski Chauffard
    ou sphérocytose héréditaire. C'est une anémie hémolytique ce qui signifie que les globules rouges se détruisent car ils sont fragiles à cause d'anomalies de leur membrane. Le traitement repose sur les transfusions en cas d'anémie importante. Si l'anémie persiste on enlève la rate vers l'âge de 7-8 ans ce qui améliore beaucoup la maladie.
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    Dernier message par Oriane Voir le dernier message
    Mar 13 Aoû 2019 17:22
  • Neutropénie congénitale sévère
    Affection d’origine génétique qui se caractérise par un taux très bas de polynucléaires neutrophiles dès la naissance. La maladie se manifeste par des infections graves à répétition.
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    Dernier message par Sephora Voir le dernier message
    Mer 16 Jan 2019 20:26
  • Purpura Thrombopénique Immunologique
    Purpura Thrombopénique Immunologique
    Le PTI ou purpura thrombopénique auto-immun est une maladie auto-immune avec production d’anticorps contre les plaquettes, ce qui entraine une baisse de ces plaquettes(thrombopénie) en dessous de 100 000/microl. Cette chute de plaquettes peut être responsable de troubles hémorragiques.
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    Dernier message par Vivine Voir le dernier message
    Ven 13 Sep 2019 06:31
  • Maladie de Willebrand
    La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire due à une anomalie du facteur Willebrand. Elle se manifeste par des hémorragies plus ou moins graves en fonction du type de la maladie. Ces hémorragies sont spontanées ou secondaires à une intervention chirurgicale.
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    Dernier message par sangi07 Voir le dernier message
    Ven 14 Mar 2014 17:51