Le Forum maladies rares

[FloHM]

Le 1er avril dernier en plein confinement, un neurologue m'a annoncé par visio consultation que le diagnostic de SLP pouvait être désormais posé au regard des résultats d'examens et des signes cliniques que je présente.
Je me présente donc sur ce forum comme personne atteinte de cette maladie pour celles et ceux qui voudraient échanger sur le sujet.

[PATOU]

Bonjour
Une petite question ? pour la SLP avez vous eu un EMG ?
Il me semble que ds la forme de SLP le EMG ne détecte pas vu que c'est une forme centrale
Vos réflexes sont ils extrêment vif ? le rotulien par exemple ?
merci bcp
Patou

[Thierry17]

Bonjour,
Les réponses à votre message étant en mode privé, je n'y ai pas accès, aussi ma réponse va peut-être être redondante.

Novembre 2007, apparition du premier symptôme de la la maladie : trouble de l'élocution.
>
> Examens médicaux avant diagnostic de SLP :
>
> IRM encéphalique en février 2009
>
> Scintigraphie cérébrale en mars 2009
>
> EMG en juin 2009
>
> Consultation mémoire en septembre 2009
>
> IRM encéphalique de contrôle à l'automne 2011
>
> EMG des membres inférieurs en novembre 2011
>
> Hospitalisation pour prélèvement génétique en novembre 2011
>
> Résultat en décembre 2011, absence d'anomalie et d'argument pour une ataxie de Friedreich
>
> Diagnostic de SLP posée pour la 1ère fois par l'hôpital de La Rochelle
> le 18 novembre 2011
>
> Diagnostic confirmé en mai 2013 par le docteur Nadine LE FORESTIER APHP - La Pitié Salpétrière.

L'EGM ne permet que de vérifier que les nerfs fonctionnent bien.
Le diagnostique de la SLP ne se fait que par élimination d'autres maladies, j'ai même fait un test sanguin pour la maladie de LIME.
Aujourd'hui, mes réflexes sont extrêmement vifs avec une spasticité très importante.
Je me tiens à votre disposition pour d'éventuelles questions.
Cordialement.
>

[PATOU]

Bonjour,
Les réponses à votre message étant en mode privé, je n'y ai pas accès, aussi ma réponse va peut-être être redondante.

Novembre 2007, apparition du premier symptôme de la la maladie : trouble de l'élocution.
>
> Examens médicaux avant diagnostic de SLP :
>
> IRM encéphalique en février 2009
>
> Scintigraphie cérébrale en mars 2009
>
> EMG en juin 2009
>
> Consultation mémoire en septembre 2009
>
> IRM encéphalique de contrôle à l'automne 2011
>
> EMG des membres inférieurs en novembre 2011
>
> Hospitalisation pour prélèvement génétique en novembre 2011
>
> Résultat en décembre 2011, absence d'anomalie et d'argument pour une ataxie de Friedreich
>
> Diagnostic de SLP posée pour la 1ère fois par l'hôpital de La Rochelle
> le 18 novembre 2011
>
> Diagnostic confirmé en mai 2013 par le docteur Nadine LE FORESTIER APHP - La Pitié Salpétrière.

L'EGM ne permet que de vérifier que les nerfs fonctionnent bien.
Le diagnostique de la SLP ne se fait que par élimination d'autres maladies, j'ai même fait un test sanguin pour la maladie de LIME.
Aujourd'hui, mes réflexes sont extrêmement vifs avec une spasticité très importante.
Je me tiens à votre disposition pour d'éventuelles questions.
Cordialement.
>

bonjour bien reçu votre message
je vois que effectivement le diagnostic est long
vous dites que "L'EGM ne permet que de vérifier que les nerfs fonctionnent bien."
le EMG aux aiguilles pourtant peut le confirmer ? pour une sla oui , mais pour une SLP je ne sais pas
pensez vous que les potentiels évoqués peuvent dectecter une SLP ou une sla du systéme nerveux centrale
pour ma part j'ai tous les signes d'une sla ou slp ..... et je me dégrade mon neuro semble être perdu et fait l'autruche
j'ai les réflexes hyper vif rotulien et bras mais pas de commentaire du neuro ....avec trouble moteur et cela choque personne
pour moi c'est un syndrome pyramidale
que pouvez vous faire ? ou plus faire ?
MERCI POUR VOTRE Réponse
Patou

[PATOU]

RE......
Et ce qui ne trompe pas j'ai une atrophie du masseter que l'on rencontre souvent dans la SLP
aussi la SLA
et d'autres endroits du corps
avez vous fait une IRM ?
merci

[Thierry17]

Bonjour Patou,
La lecture de différents articles sur internet mentionnent que l’électromyogramme (EMG) permet d’analyser l’activité électrique des nerfs et des muscles.
Lorsque mon problème d'élocution a commencé, j'en ai passé un de la langue, c'était seulement pour savoir si les muscles qui composent la langue fonctionnaient normalement.
Dans la SLP, seuls les motoneurones du cerveau sont atteints par la maladie.
Pour la SLA, en plus de ceux-ci, ceux de la moëlle épinière, qui transmettent l'ordre aux muscles, sont aussi affectés.
Oui, j'ai fait une IRM encéphalique en février 2009 qui n'a rien révélé de particulier, c'était pour éliminer d'autres maladies.
Après douze années de maladie, je suis en fauteuil roulant électrique. Je ne marche plus et mes bras sont très raides et j'ai une perte de préhension de mes doigts. Seules les personnes qui me côtoient régulièrement me comprennent lorsque je parle.
Mon épouse est mon aidante familiale pour tous les actes de la vie que je ne peux plus faire.
Je vous rassure, j'ai une forme grave de SLP. Chacun développe sa propre maladie, d'autres sont moins atteints que moi.
J'ai 3 séances de kiné à domicile et je prends une poignée de médicaments par jour.
La neurologue de 2007 ne me convenait pas, aussi j'en ai changé. De plus, j'ai consulté une neurologue qui a l'habitude de suivre cette maladie à Paris (450 km de mon domicile) sur les conseils de ma nouvelle neuro.
Tout ceci n'est que ma propre expérience de la maladie et surtout n'en déduisez pas que votre maladie évoluera de la même façon.
Bonne soirée.
Thierry

[PATOU]

Bonsoir Thierry

Merci pour votre réponse
Votre diagnostic à était long
Surtout ds la SLP c'est encore plus long que la sla
Pour mon cas les neuros que j'ai vu font les autruches malgré mon état qui se dégrade réflexe sont hyper vif je pense avoir le syndrome pyramidale la marche devient trés difficile , la coordination des gestes aussi , bref signe précurseur sla ou slp
jamais eu d'hospitalisation pourtant là il faudrait , ma neuro m'a envoyé a un centre expertise en pathologie et rééducation au CHU mais avec la Covid tout est stopper ... Votre femme est votre aidante , pas d'auxiliaire de vie , je comprends que c'est difficile de partager son intimité avec des étrangers mais bon quand on a pas le choix ...moi tout commence à être dur douche , ménage , tenir assise le nerf fessier trop douloureux .... j'ai eu un EMG langue et masseter la joue réponse subnormal et la neuro ne m'a pas prise au sérieux je suis partie en pleurant .... elle m'a dit il faut acceptez votre âge je suis de 59 .....je faisais de la zumba super active .....bref la cata ..... moi aussi j'ai fais 550 km pour entendre une connerie pareil je dois accepter mon âge .....avez vous des atrophies ? vous vous servez d'un Tobi ? pour communiquer ? pensez vous que les potentiels évoqués moteur peuvent détecter une SLP ? bonne soirée et merci pour vos réponses
Patou

[Thierry17]

Bonsoir Patou,
J'ai une très importante atrophie musculaire des 4 membres mais plus marquée au niveau des jambes, celles-ci me portent plus et je me fatigue facilement. Je suis très spastique et j'ai des contractures très douloureuses lorsque je suis allongé un certain temps malgré les décontractants musculaires.
Je ne peux resté alité que 5 à 6 heures par nuit, le temps d'effet du médicament que je prends lors du coucher.
Je ne sais pas ce qu'est un Tobi.
Ayant peu de vie sociale, seuls mon épouse, ma kiné et mon fils arrivent à me comprendre à peu près lorsque je parle.
Pour communiquer avec la famille et les amis éloignés, j'utilise les mails ou j'envoie mes sms à partir de mon ordinateur (Windows 10 et mon portable le permettent).
Que ce soit des neuros, des kinés, des médecins généralistes ou des orthophonistes, je n'ai rencontré qu'empathie et bienveillance.
Comme vous, je suis de 1959 et l'on ne m'a jamais avancé comme argument mon âge. Ce n'est pas un argument médical.
Je ne comprends pas votre question "... pensez vous que les potentiels évoqués moteur peuvent détecter une SLP ?...", que voulez vous dire ?
Au risque de me répéter, tout ceci n'est que ma propre expérience de la maladie et surtout n'en déduisez pas que votre maladie évoluera de la même façon.
Bonne soirée.
Thierry

[PATOU]

Coucou
Le Tobi est moyen de communication c'est un logiciel avec commande oculaire quand il y a une difficulté aux niveaux des mains ou des doigts
Je vois que vous communiqué avec les mails et sms , êtes vous en contact avec un groupe ? de SLP ? sur la SLA il y a un groupe avec une grande entre aide par Facebook , il y a de la bienveillance , des infos , des témoignages .... je le suis depuis un moment et communique avec certain par rapport à mes symptômes mais pas inscrite car pas eu encore de diagnostic .... seulement par messenger !!!! moi depuis que je suis malade je m'éloigne des personnes bien portante plus le même sens d'intérêt , plus de sortie , plus de balade ds les bois , plus de boutique , plus de danse , certains se sont éloignés mais heureusement j'ai comme vous un mari adorable , des enfants , et des petits enfants qui sont mon oxygène .... je voulais savoir si avec l'examen des potentiels évoqués on peut détecter une SLP ? je vous pose cette question parce que j'ai vu que oui ... je sais trés bien que chacun évolue différemment surtout dans les maladies neurodégénératives ; mais ce qui est sur c'est que mes symptômes sont trés précurseur d'une sla ....forme lente , ou slp ? j'attends des nouvelles du CHU pour analyser ma démarche , EMG , prise de sang , ORL , etc..... la covid stop tout donc ........ ce qui est sur depuis le début mon corps s'handicape moi qui était une pile électrique et pleine de vie .....Vous êtes d'ou sans indiscrétion ? je vous souhaite une bonne soirée .......

[Thierry17]

Bonjour Patou,
Je ne suis sur aucun "groupe".
Je suis abonné à la e-lettre de "maladiesraresinfos" et c''est sur leur site que j'ai découvert le forum.
C'est la 1ère fois que j'interviens sur un forum. Je l'ai fait par l'antériorité de votre question restée sans réponse satisfaisante à mon goût.
Etant d'un naturel solitaire, je n'ai pas eu à m'isoler des autres. Mon épouse est ma traductrice pour l'autre.
Un de mes plaisirs auquel j'ai dû renoncer c'est aux longues balades à moto à baguenauder sur nos superbes petites routes.
Un des neurologues que j'ai consulté, m'a expliqué que le diagnostic de la SLP n'est posé qu'après élimination d'un certain nombre d'autres maladies.
Aucun examen ne permet de dire que c'est une SLP et que la neurologie est une science où il y a encore beaucoup à découvrir.
Je suis à La Rochelle (17).
Je vous souhaite un rapide rdv au CHU pour que vous puissiez progresser dans l'identification de votre maladie et une bonne journée.