Le Forum maladies rares

[Alex20]

Bonjour,je suis un homme de 40 ans et depuis 3 mois on m'a diagnostiqué une PTI profonde je suis autour de 2000-3000
Les coticoides ne fonctionnent pas,les transfusions d'd'immoglobuline ça fonctionne juste pour 2 semaines,le médecin veut m'enlever la rate ce que je refuse pour l'instant car rien ne garanti la guérison,je préfère essayé les injections de rituxan malgré que le médecin me dit que il y a des risque de paralysie.
Je vous prie de m'éclairer sur cette situation.
Merci beaucoup d'avance.

[Modérateur]

Les recommandations (PNDS 2017) précisent que le traitement de référence des formes chroniques évoluant depuis 12 mois a longtemps été la splénectomie avec un taux de succès de 60 à 70 %. Il est vivement conseillé de ne pas proposer la splénectomie avant ce délai sauf dans les exceptionnelles formes graves et réfractaires aux autres traitements de deuxième ligne car une guérison ou une stabilisation du nombre de plaquettes sans traitement à un seuil mettant le malade à l’abri d’un saignement grave est observé dans 30 à 40% des cas dans l’année suivante
Le traitement par rituximab permet d’obtenir une réponse initiale rapide dans un délai de 2 à 8 semaines dans 60% des cas. Comme toute molécule active , le rituximab peut avoir des effets indésirables, variables en fonction des personnes et des protocoles. ( le risque de paralysie du nerf facial est une manifestation indésirable peu fréquente (< 1 %) ) . Le rapport bénéfice risque, dans votre cas particulier, est a discuter avec votre médecin.
Le schéma thérapeutique recommandé pour le PTI est de deux injections à 14 jours d’intervalle d’une dose fixe de 1000 mg indépendante du poids.

[Alex20]

Bonjour,
Merci de m'avoir ŕépondu.
Malheureusement je suis dans une clinique ou chaque semaine je vois un médecin différent donc chacun a sa propre idée.
Ce que je trouve abérent c'est que juste au bout de 3 mois ils veulent m'enlevé la rate.
Aujourd'hui j'ai eu une quatrième transfusion,je saigne de partout et même après avoir enlevé le cathétere j'ai fait une hémorragie, une personne m'a arrêté parceque quand je marchais le sang coulait de ma veste.
C'est angoissant.

[Modérateur]

Bonjour,

Vous dites être suivi dans une clinique. Êtes-vous allé consulter en hôpital, en CHU ? Si non, y avez-vous pris un autre avis ?
N'hésitez pas à nous communiquer votre département afin que nous voyons quel est le centre de compétence le plus proche.

Cordialement,

Les modérateurs