Bronchiolite obstructive
ou BOOP syndrome, caractérisée par un épaississement de la paroi des petites bronches (bronchioles), ce qui les rétrécit et perturbe l’écoulement de l’air. Cette affection survient souvent après une transplantation pulmonaire mais aussi après une infection ou une maladie systémique. Parfois on ne trouve pas de cause, on parle alors de forme idiopathique.

Maladie de Carrington
Maladie de Carrington ou Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
Se caractérise par des symptômes respiratoires et des manifestations plus générales. Il y a le plus souvent un taux élevé de polynucléaires éosinophiles dans le sang.

Fibrose interstitielle centrée sur les voies respiratoires (ACIF)
La fibrose interstitielle centrée sur les voies respiratoires est une entité histologique classée dans les pneumopathies interstitielles diffuses. Elle peut être idiopathique ou associée à une maladie pulmonaire ou générale. L’ACIF (pour Airway-Centered Interstitial Fibrosis en anglais)) semble débuter dans les lobes supérieurs et s'étendre ensuite aux lobes inférieurs. La dyspnée progressive et la toux chronique sont les symptômes les plus fréquents.

Fibrose pulmonaire idiopathique
Ou fibrose interstitielle diffuse idiopathique est une altération des poumons qui se rigidifient progressivement. La cause de la maladie n’est pas connue. Elle se manifeste par un essoufflement progressif et une toux sèche.

Infection pulmonaire à mycobactéries atypiques
Maladie infectieuse bactérienne rare causée par des mycobactéries non tuberculeuses (MNT, présentes dans l’environnement, y compris dans le sol et l’eau du robinet), caractérisée par une maladie pulmonaire chronique dont les signes cliniques sont une toux chronique, des douleurs thoraciques et une perte de poids. Les facteurs de prédisposition sont les maladies pulmonaires préexistantes, les tumeurs, l'immunosuppression ou les malformations de la cage thoracique.

Syndrome d'Ondine
Le syndrome d'Ondine (ou hypoventilation alvéolaire centrale congénitale, CCHS en anglais) est une maladie caractérisée par l'absence à la naissance du contrôle central de la respiration et une atteinte diffuse du système nerveux autonome. C'est une maladie génétique à transmission autosomique dominante : la mutation d’une copie du gène PHOX-2B est retrouvée chez 90% des patients. Une maladie de Hirschsprung est associée dans 16% des cas. Il existe des formes plus légères de la maladie, s’apparentant à des apnées du sommeil, et diagnostiquées plus tardivement dans l’enfance, l’adolescence ou à l’âge adulte. Pour les formes sévères, en l’absence de diagnostic, le taux de mortalité est élevé. Le traitement repose principalement sur une ventilation mécanique nocturne et la prise en charge est pluridisciplinaire.

Syndrome de Swyer-James-MacLeod
Le syndrome de Swyer-James-MacLeod (SJMS), également connu sous le nom de syndrome d’hyperclarté pulmonaire unilatérale, est une maladie pulmonaire rare caractérisée par une hyperlucidité pulmonaire unilatérale. Cette condition est généralement la conséquence d'une infection respiratoire grave survenue pendant l'enfance, souvent une bronchiolite ou une pneumonie, qui a conduit à un développement anormal des vaisseaux pulmonaires et des alvéoles. Les symptômes peuvent se manifester par des difficultés respiratoires, une toux chronique et/ou des infections respiratoires récurrentes. Ce syndrome ne doit pas être confondu avec le Syndrome de MacLeod et le Syndrome de Swyer qui sont des pathologies différentes.

Papillomatose respiratoire récurrente
La papillomatose respiratoire récurrente se caractérise par la formation de lésions qui ressemblent à des verrues et siègent au niveau de l’appareil respiratoire, le plus souvent du larynx. Elles peuvent aussi se développer dans la trachée, les bronches ou les poumons.

Pneumopathie interstitielle granulomato-lymphocytaire
ou GLILD (granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease) est une complication pulmonaire touchant le tissu interstitiel du poumon, non infectieuse. Elle survient chez certains malades souffrant d’un déficit immunitaire commun variable (DICV, qui est une baisse importante des gammaglobulines).

Pneumopathie interstitielle non spécifique
Il s’agit d’une forme bien définie de pneumopathie interstitielle proche cliniquement la FPI . Elle s'en distingue par des caractéristiques histologiques et son évolution . Une cause est présente dans près de la moitié des cas : connectivite, exposition à un antigène organique, ou parfois agression pulmonaire aiguë récente. La majorité des patients répondent aux corticoïde ou à l'association corticoïdes-immunosuppresseur bien que le traitement puisse être long.

Protéinose alvéolaire
La protéinose alvéolaire (PA) est caractérisée par une accumulation de surfactant, un tensioactif complexe sécrété par certaines cellules de l’épithélium pulmonaire, au niveau des alvéoles. Un dysfonctionnement de cellules du système immunitaire provoquant un déficit en granulocyte-macrophage-colony-stimulating-factor (GM-CSF) est à l’origine de ce déséquilibre.
Il existe différentes formes de PA (congénitale, secondaire ou auto-immune). Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose d’abord sur des lavages pulmonaires répétés, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. L’inhalation de GM-CSF et des traitements immunosuppresseurs peuvent être nécessaires.