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Syndrome Prune Belly

Aussi appelé syndrome d'Eagle-Barret, syndrome d'Obrinsky ou syndrome triad, le syndrome Prune Belly (PBS) est une obstruction inférieure de voies urinaires rare, qui peut être liée à une anomalie pendant le développement de l’embryon. Quelques cas familiaux sont liés à des mutations dans le gène CHRM3 localisé sur le chromosome 1 (en position 1q43). Le PBS est souvent identifié lors d'une échographie de routine pendant la grossesse. Il se caractérise par des degrés variables d'hypertrophie de la vessie, de dilatation des uretères, d'hydronéphrose (accumulation d’urine dans les reins) et une contraction faible et désorganisée du muscle de la vessie et de l'uretère, en association avec une anomalie du développement des muscles abdominaux, qui donne l’aspect ridé caractéristique de l’abdomen dit « en pruneau ». Les autres anomalies sont la cryptorchidie, l'hypoplasie pulmonaire, le pied bot et les malformations caractéristiques de la séquence de Potter. Le PBS est associé de façon variable à des anomalies pulmonaires, squelettiques, cardiaques et gastro-intestinales. Tout le spectre de sévérité existe : d’une forme légère au décès en période périnatale.
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