Il s’agit d’un trouble autosomique récessif rare caractérisé par l'absence totale de perception de la douleur. La plupart des patients sont hyposmiques ou anosmiques. Les autres modalités sensorielles ne sont pas affectées et il n'y a pas de symptômes autonomes manifestes. Ce trouble est le plus souvent dû à une anomalies dans le gène SCN9A.