Il s’agit d’une forme bien définie de pneumopathie interstitielle proche cliniquement la FPI . Elle s'en distingue par des caractéristiques histologiques et son évolution . Une cause est présente dans près de la moitié des cas : connectivite, exposition à un antigène organique, ou parfois agression pulmonaire aiguë récente. La majorité des patients répondent aux corticoïde ou à l'association corticoïdes-immunosuppresseur bien que le traitement puisse être long.