La papillomatose des voies biliaires se caractérise par un développement de la muqueuse des voies biliaires qui prend une architecture papillaire. Cette prolifération a tendance à récidiver et à diffuser au niveau de l’ensemble des voies biliaires bien que des formes localisées soient décrites. Elle peut se manifeste par une obstruction biliaire à répétition. Une transformation maligne est possible.