(ou schwannome multiple ou neurofibromatose 3) est caractérisée par de multiples tumeurs sur les nerfs périphériques, ces schwanomes se développent au dépend de cellules de Schwann. La chirurgie et les techniques de radiochirurgie en permettent le plus souvent l’exérèse. Si la chirurgie est impossible ou inefficace pour la douleur, la prise en charge de la douleur doit être envisagée.
Cette NF ne présente pas d'autres signes : ni stigmate cutané et prédisposition aux gliomes (typiques de la NF1), ni prédisposition au méningiomes et atteinte bilatérale des nerfs vestibulaires (typique de NF2).