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Angiome en touffes

L'angiome en touffes (AT) est une tumeur vasculaire bénigne rare congénitale ou acquise souvent avant 5 ans. Après une phase de croissance progressive lente, la taille de la tumeur tend à rester stable. Les lésions se produisent principalement sur le cou, les épaules et le tronc. Les lésions sont sensibles au palper et peuvent être douloureuses aux chocs.
Certains AT s'infiltrent et créent progressivement une peau indurée de consistance scléreuse, la sclérose pouvant gagner le muscle et l'articulation sous-jacents avec un préjudice fonctionnel associé. L’AT peut se compliquer d’un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) caractérisé par une thrombocytopénie sévère et une consommation de facteurs de coagulation.
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