Le diabète insipide central est provoqué par une carence en hormone anti-diurétique (appélée ADH ou vasopressine), fabriquée par l’hypothalamus (petite région située à la base du cerveau qui contrôle les grandes fonctions de l’organisme). Le diabète insipide central peut être dû à des lésions (ou à un traumatisme) de l’hypothalamus qui touche les cellules sécrétant la vasopresine ou à un défaut de synthèse de la vasopressine d’origine génétique (diabète insipide central héréditaire). Aucune cause n’est retrouvée dans 20 à 50 % des cas : on parle alors de diabète insipide central idiopathique.
La maladie est caractérisée par une augmentation du volume des urines (polyurie) associée à une polydispsie (consommation augmentée de liquides) compensatrice.