Le syndrome de MODY (« Maturity-Onset Diabetes of the Youth ») est une forme familiale rare de diabète qui survient généralement avant 25 ans. Il est caractérisé par un diabète souvent modéré, l'absence d'immunité des cellules-bêta pancréatiques, l'absence d'obésité, et des manifestations extra-pancréatiques chez certains patients.
Ces diabètes monogéniques se transmettent de façon autosomique dominante et sont causés par une mutation survenant sur un gène unique impliqué dans la régulation de la glycémie. La présentation de ces diabètes monogéniques diffère en fonction du gène en cause, de la sévérité du défaut d’insulinosécrétion et des anomalies associées au diabète.