par Chirine » Mar 13 Fév 2018 23:29
Bonsoir Raphaël, bonsoir à tous,
moi aussi je serais contente de pouvoir échanger avec des personnes ayant la maladie de Minkowski-Chauffard...
Je suis une femme de 37 ans, on a découvert que j'avais cette maladie il y a un peu plus de 10 ans.
Il y a 4 ans on a dû m'enlever la vésicule biliaire en urgence, à cause des calculs dus à l'accumulation des résidus des globules rouges qui se détruisent.
J'ai toujours ma rate, car mon anémie reste limitée, je suis autour de 11/12 d'hémoglobine.
Je serais contente de savoir si d'autres personnes sont comme moi : c'est-à-dire un Minkowski-Chauffard qui n'est pas très sévère, mais avec pourtant de grands handicaps au quotidien : concrètement je vis souvent et de plus en plus des crises d'épuisement, manque de souffle, manque d'endurance, grosse difficulté de concentration, besoin de dormir, besoin de beaucoup de temps pour récupérer après un effort.
Et puis, de temps en temps : une sorte de poids du côté du cœur, avec gros essoufflement, palpitations, épuisement total.
Autre caractéristique notable : souvent je sors de ces crises d'un seul coup, et je me sens alors beaucoup beaucoup mieux, et je réalise combien j'étais dans le fond du trou avant.
Je remarque que mes taux de bilirubine (trop élevés à cause de l'hémolyse) ont tendance à augmenter avec les années, ou plutôt que le minimum est toujours un peu plus haut : en gros il y a 10 ans, je pouvais au minimum être à 20 mg/l, il y a 5 ans à 30, et maintenant minimum 44.
Comme vous l'avez sûrement remarqué, quand on a la fièvre ou une infection, ce taux peut monter très haut (et alors on est encore plus jaune que d'habitude !). Mon taux maximum de bilirubine totale a été 118.
Mon impression, c'est qu'avec les années je supporte de moins en moins cette maladie, j'avais des coups de fatigue, mais maintenant c'est quasiment la norme, et j'ai de plus en plus de mal à assumer mon travail (professeur au lycée) et la vie en général.
Je viens de découvrir que nos globules malformés, comme ils sont rigides, ont du mal à passer dans les tout petits vaisseaux, c'est-à-dire les capillaires. C'est d'ailleurs pourquoi ils sont piégés et détruits dans la rate. Mais ça concerne tous les capillaires dans le corps ! J'ai l'impression que quand je vais mal mon corps est mal oxygéné, et je me demande si ce n'est pas dû à une obstruction temporaire (par les globules malformés et indéformables) de capillaires dans le cœur et le cerveau notamment, ce qui expliquerait ces moments où je sens un malaise au niveau du cœur et en même temps un gros ralentissement intellectuel.
Est-ce que vous vivez la même chose ??
Est-ce que vous avez des infos ou des expériences sur l'effet de l'avion sur notre maladie ? L'effet du froid ? Est-ce que vous hémolysez plus dans ces circonstances ?
Mon hématologue qui n'est pas une spécialiste de cette maladie, me dit que l'hémolyse est fatigante, et que la fatigue fait hémolyser (cercle vicieux !) ; elle dit aussi que le stress et les infections font hémolyser. Mais je pense qu'il y a d'autres facteurs faisant hémolyser, en savez-vous plus ?
Bon j'arrête là, mais n'hésitez pas à partager vos expériences, merci !! A bientôt et bon courage à tous !