Une hyperplasie des cellules neuroendocrines pulmonaires peut être observée soit de manière idiopathique (DIPNECH), soit secondaire (NECH/tumorlets). Lorsqu’elle est idiopathique, elle touche le plus souvent de femmes d’âge moyen. Les symptômes respiratoires précèdent en général le diagnostic de 5 à 10 ans : toux (71%), dyspnée (63%), sifflements (25%). Une bronchiolite oblitérante constrictive, conséquence inflammatoire de la prolifération cellulaire neuroendocrine, et des nodules/micronodules pulmonaires sont également décrits.
L’évolution de la maladie est stable dans la majorité des cas mais une progression vers l’insuffisance respiratoire ou vers des tumeurs carcinoïdes est possible.
La surveillance scanographique et fonctionnelle doit être régulière et prolongée.