Bienvenue dans le forum "Lymphœdème avec ongles jaunes – Syndrome des ongles jaunes"

[Modérateur]

Le syndrome des ongles jaunes (ou YNS pour yellow nail syndrome en anglais) est une anomalie syndromique rare des ongles caractérisée par une triade variable d'ongles jaunes caractéristiques, de manifestations respiratoires chroniques et d'un lymphœdème primaire. La maladie apparait généralement tardivement, après l'âge de 50 ans, mais une apparition chez des nouveau-nés et des enfants s'observe occasionnellement. Elle affecte les ongles des mains et des pieds avec une sévérité variable. L’association avec un lymphœdème, le plus souvent des membres inférieurs, et une atteinte des voies respiratoires s’observe chez environ un tiers des patients. L'atteinte respiratoire se traduit par une toux chronique, une bronchite, une trachéobronchite, une bronchiectasie, une sinusite chronique, des infections respiratoires chroniques et par un épanchement pleural.

Ce forum est à votre disposition, l’inscription est gratuite. L’équipe des chargés d’écoute et d’information de Maladies Rares Infos Services est également disponible au 0800 40 40 43 et sur www.maladiesraresinfo.org

[TRICOIRE NADINE]

Bonjour
Atteinte de la maladie depuis une dizaine d'années j'ai malheureusement la triade (poumons' lymphe et ongles jaunes
Il s'avère qu'aujourd'hui la maladie a fortement progressé au nyveau système lymphatique general

Apres de nombreux examens il a été diagnostiqué un chylothorax et jai subi 10 ponctions avec retrait total de a1 litres de chyle
En décembre 2024 et en accord avec la pneumologue et le chirurgien j'ai subi un talcage du poumon droit
Il n'existe aujourd'hui qu'une fine lame d'épanchement mais par contre l'écoulement continue et je ressens une gêne absominale importante
Avez vous déjà eu des patients atteints
Ma détresse est telle que je ne sais plus ce qu'il faut faire et j'ai l'impression que la rareté de cette maladie rends le corps médical quelque peu impuissant

[Modérateur]

Bonjour Nadine, bienvenue sur le forum.
Nous comprenons votre détresse face à vos difficultés de prise en charge. Le syndrome est rare donc méconnu, et se caractérise par une triade qui demande un suivi pluridisciplinaire. Où êtes-vous suivie ? Dans un CHU ? Les centres pour les maladies rares sont localisés dans les CHU. Pour les maladies pulmonaires rares, le réseau de soins spécialisés s'appelle RESPIFIL (https://respifil.fr/ou-consulter/) ; pour le lymphœdème c'est le réseau FAVA-Multi, au sein d'un sous-groupe de centres qui prennent en charge aussi votre maladie, de façon globale (https://favamulti.fr/parcours-patient/t ... s-experts/).
Des accompagnements peuvent être proposés dans ces centres experts, n'hésitez pas à nous préciser vos besoins pour que nous vous orientions au mieux.