Bienvenue sur le Forum Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez

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La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif acquis. Elle est caractérisée par une hyperproduction de globules rouges par la moelle osseuse souvent associée à une hyperproduction de leucocytes et des plaquettes. Cette augmentation de production est due à la présence d’une protéine mutée, la protéine JAK2.
Les symptômes ne sont pas spécifiques : céphalées, étourdissements, vertiges, acouphènes, troubles visuels, symptômes cutanés ou muqueux Des complications comme des thromboses, des crises d’angor et/ou des hémorragies sont possibles. Une splénomégalie peut être observée. La maladie peut évoluer vers une myélofibrose et une leucémie aiguë ou un syndrome myélodysplasique .

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