Le Forum maladies rares

[marielaure06]

je suis atteinte d'un syndrome rare Orl appelé syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi circulaire .
ma maladie à été découverte grâce à un scanner des rochers qui a montré une déhiscence osseuse sur la partie supérieure du canal ( au dessus de la cochlée oreille interne
seuls les tests auto vestibulaires précis ( potentiels évoqués , vemp, audiometriques) ont pu rendre possible le diagnostique du syndrome de minor .
les symptômes courants sont:
*perte auditive
*hyperacousie
*acouphènes
* autophonie
* crises vertigineuses
* instabilité
* troublés visuels ( oscilloscopie, nystagmus, acuité, focus , flou .... )
*fatigue et perte d’énergie.
* brouillard cérébral
* troubles cognitifs
une chirurgie peut être envisagée pour reconstruire le defect osseux en fonction de l'invalidité, et de la réponse aux tests et scanner . la déhiscence peut être unilatérale ou bilatérale.
avec le temps cette pathologie peut provoquer des douleurs musculaires et squelettiques dues à la compensation permanente ( yeux , corps) du déséquilibre.

[MarieAbéC]

Bonjour Marie-Laure, bonjour à tous les malades qui nous lisent

Nous espérons en venant sur ce forum permettre à cette pathologie d'être plus visible pour ceux qui viennent d'être diagnostiqués.
Nous souhaitons également créer une association autour du syndrome de Minor / Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, afin qu'elle soit plus connue, reconnue, et que les patients puissent enfin trouver les informations facilement.
Cette pathologie est encore mal diagnostiquée, présente chez les différents patients des symptômes très différents.
Chez moi les principaux étaient :
- perte d'équilibre
- vertiges (allant jusqu'au malaise)
- Vertiges de Tullio ( induits par le bruit)
- grande sensibilité aux bruits/ hyperacousie -perte auditive, avec sensation d'oreille bouchée
- extrême fatigue
- autophonie, assez modérée chez moi ( bruits des os de la nuque, du coeur ( allongée), quelquefois bruits des yeux qui bougent dans les orbites
- acouphène
Je marchais avec une canne, difficilement, et avais des boules quies dans la poche en permanence.
Après une première opération manquée, j'ai été opérée une deuxième fois par une équipe plus spécialisée. C'est encore récent mais les progrès sont là!