Le Forum maladies rares

[marielaure06]

je suis atteinte d'un syndrome rare Orl appelé syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi circulaire .
ma maladie à été découverte grâce à un scanner des rochers qui a montré une déhiscence osseuse sur la partie supérieure du canal ( au dessus de la cochlée oreille interne
seuls les tests auto vestibulaires précis ( potentiels évoqués , vemp, audiometriques) ont pu rendre possible le diagnostique du syndrome de minor .
les symptômes courants sont:
*perte auditive
*hyperacousie
*acouphènes
* autophonie
* crises vertigineuses
* instabilité
* troublés visuels ( oscilloscopie, nystagmus, acuité, focus , flou .... )
*fatigue et perte d’énergie.
* brouillard cérébral
* troubles cognitifs
une chirurgie peut être envisagée pour reconstruire le defect osseux en fonction de l'invalidité, et de la réponse aux tests et scanner . la déhiscence peut être unilatérale ou bilatérale.
avec le temps cette pathologie peut provoquer des douleurs musculaires et squelettiques dues à la compensation permanente ( yeux , corps) du déséquilibre.

[MarieAbéC]

Bonjour Marie-Laure, bonjour à tous les malades qui nous lisent

Nous espérons en venant sur ce forum permettre à cette pathologie d'être plus visible pour ceux qui viennent d'être diagnostiqués.
Nous souhaitons également créer une association autour du syndrome de Minor / Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, afin qu'elle soit plus connue, reconnue, et que les patients puissent enfin trouver les informations facilement.
Cette pathologie est encore mal diagnostiquée, présente chez les différents patients des symptômes très différents.
Chez moi les principaux étaient :
- perte d'équilibre
- vertiges (allant jusqu'au malaise)
- Vertiges de Tullio ( induits par le bruit)
- grande sensibilité aux bruits/ hyperacousie -perte auditive, avec sensation d'oreille bouchée
- extrême fatigue
- autophonie, assez modérée chez moi ( bruits des os de la nuque, du coeur ( allongée), quelquefois bruits des yeux qui bougent dans les orbites
- acouphène
Je marchais avec une canne, difficilement, et avais des boules quies dans la poche en permanence.
Après une première opération manquée, j'ai été opérée une deuxième fois par une équipe plus spécialisée. C'est encore récent mais les progrès sont là!

[Cisou]

Bonjour,
je viens d'être diagnostiquée après des années à croire qu'il s'agissait de vertiges de ménière.
Et oui il aura fallu 5 ans pour qu'un ORL me prescrive un scanner !!!!
Je vais devoir me faire opérer mais je n'ai pas encore rencontrer le spécialiste. Cela devrait se faire très prochainement.
Je mets énormément d'espoir dans tout ça.
Mais.. j'ai peur…
Et si c'était pire après ?
Avez-vous des témoignages ?
Merci d'avance.

[titou33]

Bonjour,
J'ai été opérée en août 2011 du syndrome de Minor au CHU de Bordeaux. Ce fut une réussite totale. A l'époque, l'intervention était assez lourde. (Il semblerait que la méthode opératoire est changée). 4 mois après, je reprenais mes activités comme avant et je poursuivais des séances de kiné vestibulaire. En 2018, suite à une perte d'audition et à des problèmes vestibulaires, j'ai passé un nouveau scanner et diagnostique .... l'autre coté est atteint. J'ai actuellement des troubles de la vue très important, au point que rédiger ce petit texte m'incommode vraiment.. hyperacousie et encore troubles vestibulaires. Le professeur qui me suit ne veut pas m'opérer une deuxième fois, pour l'instant.
En attendant, j'essai de trouver des solutions pour soulager mon quotidien. J'ai rencontré un podologue posturologue qui m'a fabriqué des semelles proprioceptives (je n'en suis qu'au début de l'utilisation) afin de travailler ma posture. J'ai vu aussi un orthoptiste, mais là rien à faire, pas de rééducation possible car vision binoculaire...J'ai très mal pris le fait que le professeur ne voulait pas m'opérer car au vue de la réussite de la première intervention, je savais que je serais soulagée.
En attendant, il faut apprendre à vivre avec cela.
Bon courage à vous

[Tete]

Bonjour
Étant opéré de SDCSS des 2 côtés ,à Bordeaux effectivement ils s aperçoivent que cela est compliqué de faire l opération bilatérale pour moi la première a été un succès et malheureusement après la deuxième.....

[titou33]

Bonjour,
Comment vous sentez-vous après la deuxième intervention ? A t-elle été réalisée de la même façon que la première ?
Bon courage à vous

[Delindre]

Bonjour,
je viens d'être diagnostiquée après des années à croire qu'il s'agissait de vertiges de ménière.
Et oui il aura fallu 5 ans pour qu'un ORL me prescrive un scanner !!!!
Je vais devoir me faire opérer mais je n'ai pas encore rencontrer le spécialiste. Cela devrait se faire très prochainement.
Je mets énormément d'espoir dans tout ça.
Mais.. j'ai peur…
Et si c'était pire après ?
Avez-vous des témoignages ?
Merci d'avance.

BONJOUR
je suis dans le même cas que vous, pouvez vous me dire qui vous a diagnostiqué?
Merci
Diagnostiqué meniere depuis 22 ans alors que j'ai un ira et scanner qui montre une déhiscence du canal semi supérieur gauche,

[Mike21]

Bonjour,

Je suis porteur d'une déhiscence CSCS diagnostiquée il y a 4 ans (canal à gauche absent et vestiges du canal à droite). Dans mon cas, la configuration-localisation de la DCSCS s'est avérée problématique pour l'intervention par voie sus-pétreuse (risque vital trop élevé). Le chirurgien m'a alors proposé une chirurgie par voie transmastoidienne, moins risquée sur le plan vital, mais avec des résultats aléatoires et un risque de perte d'audition, déjà faible chez moi. Un 2e chirugien ORL m'a alors conseillé une intervention expérimentale moins invasive : le comblement de la fenêtre ronde, supposé pouvoir atténuer certains symptômes liés à la pression. Cette opération a été un fiasco, avec un renforcement au moins temporaire des troubles neuro-sensoriels. Une longue période a été nécessaire pour retrouver l'équilibre d'avant-opération. Aucune amélioration au final, j'espère simplement que cette opération est sans séquelle.

Aujourd'hui, la DCSCD limite considérablement ma vie et je n'envisage pas de rester dans cet état. Je ré-envisage une chirurgie, en supposant que des progrès ont été faits ces dernières années. Mais, comme indiqué par certaines personnes, on trouve peu d'informations et témoignages pour orienter ses recherches. Je serais trés heureux d'échanger sur des retours d'expériences sur les opérations réalisées et sur les unités chirurgicales pratiquant ces interventions (en MP pour les aspects non souhaités en diffusion publique).

Autre point sur lequel je m'interroge : Existe-t-il des unités de neurochirurgie pratiquant directement ces interventions ? (ces opérations sont pratiquées par des chirurgiens ORL assistés de neurochirugiens)

Au plaisir d'échanger sur le sujet

[Tete]

[quote="titou33"]Bonjour,
Comment vous sentez-vous après la deuxième intervention ? A t-elle été réalisée de la même façon que la première ?
Bon courage à vous[/quote
Oui la deuxième a été de la même façon la 3ème
Non mais aujourd’hui c est très difficile à vivre beaucoup de problèmes oscilopsie, vertige ,hyperacousie perte partielle auditive....
Mais tout le monde ne réagit pas de la même façon

[vg38]

Bonjour,
pour faire court : j'ai été opérée il y a 3 ans pour une déhiscence du canal semi circulaire droit, l'opération n'a pas marchée et le professeur qui m'a opéré (et c'était sa première, il est plus spécialisé habituellement pour des implants cochléaires) m'a gentiment conseillé je cite "d'apprendre à vivre avec" ...
j'aimerai avoir d'autres avis médicaux pour, peut être, envisager une nouvelle opération... mais je ne sais pas vers qui me tourner, ni où aller (ce professeur m'ayant dit qu'on ne pouvait plus rien faire pour moi...)
merci pour votre aide et bon courage à tous