Le syndrome de Schnitzler est caractérisé par des épisodes de fièvres à répétition avec éruptions cutanées d’allure urticarienne, une fatigue et des adénopathies, souvent accompagnés de douleurs ostéoarticulaires. Ce syndrome rare et méconnu occasionne souvent un retard diagnostique et est probablement sous-diagnostiqué. Il survient en général vers l’âge de 50-60 ans avec une prédominance masculine. Les examens complémentaires mettent en évidence un syndrome inflammatoire biologique, une gammapathie monoclonale (présence d'IgM kappa dans 90 % des cas) et parfois des lésions osseuses ostéocondensantes. La maladie est chronique et peut se compliquer à long-terme d’une hémopathie maligne dans 20% des cas.