Concerné par
une maladie rare ?
Information Orientation Soutien

Mastocytose et Cholangite sclérosante

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une accumulation (et plus rarement une prolifération anormale) de mastocytes et leur activation autonome et non régulée dans divers tissus. Cette activation des mastocytes entraine leur dégranulation à l’origine d’une libération excessive et inadaptée dans le sang circulant de médiateurs mastocytaires. Dans la majorité des cas, les troubles proviennent de la dégranulation et non de l’accumulation des mastocytes. Les symptômes d’activation mastocytaire (SAMA) peuvent concerner tous les organes: peau (flushs, démangeaisons), tube digestif (douleurs, diarrhée), cœur-vaisseaux (malaises, palpitations), sphère musculo-squelettique (douleurs, ostéoporose, lyse osseuse), atteintes neuropsychologiques (anxiété, dépression, maux de tête, troubles du sommeil et de l’humeur), autres (fatigue, choc anaphylactique, mictions fréquentes, toux, etc).
Chez l’enfant, la mastocytose est principalement cutanée et susceptible de régresser spontanément à l’adolescence.
AdrienD
Messages : 1
Inscription : 03 avr. 2023 12:18
Contact :

Mastocytose et Cholangite sclérosante

Message par AdrienD »

Bonjour,

On m'a diagnostiqué une mastocytose systémique en 2011. Les symptômes étaient : douleurs à l'estomac le soir après le repas, flushs, vomissements, urticaire pigmentaire. Cela a pris quelques années pour se stabiliser avec la prise de médicaments : anti-H1 Xyzall, Ranitidine, Singulair (avec aussi Cacit D3 tous les jours, ampoule Uvedose tous les 3 mois).

En 2018, après différents examens, on m'a diagnostiqué une cholangite sclérosante secondaire à cette mastocytose. Le tableau est rare, c'est pour cela que je partage mon cas. Au 1er traitement se sont ajoutés Cholurso et Béfizal pour cette 2ème maladie.

Après un essai non concluant en 2021 de prise de Midostaurine pour tenter de diminuer les ASAT, ALAT et Gamma-GT, je prends désormais : Xyzall (1 matin, 1 soir si nécessaire), Cholurso (1 matin, 2 soirs), Béfizal (1 matin, 1 soir), Cacti D3 (1 par jour), 1 ampoule Uvedose tous les 3 mois.

J'arrive à gérer les symptômes malgré des voies biliaires qui se dégradent (contrôle par bili-IRM tous les 6 mois).

Cependant, depuis 5-6 semaines, j'ai de fortes démangeaisons qui sont apparues, qui m’empêchent de dormir une nuit complète (1 ou plusieurs périodes d'insomnie toutes les nuits). Ces démangeaisons sont aussi présentes dans la journée. Mon médecin m'a autorisé à augmenter la prise de Xyzall (jusqu'à 4 pilules en 1 prise le soir), mais cela n'a rien changé. Je ne le revois que dans 1 mois pour faire le point.

Avez-vous déjà vu ce tableau clinique ? Que pourrais-je faire/prendre pour diminuer ces démangeaisons ?

Merci d'avance pour vos retours.
Adrien


Répondre

Revenir à « Mastocytose et pathologies mastocytaires »