Il s’agit d’une affection rare des vaisseaux. Elle est caractérisée par le rétrécissement progressif, voire l’obstruction, des artères situées à la base du crâne, compensé par le développement d’un réseau vasculaire anormal et fragile, en « volutes de fumée » (en japonais , « Moya-Moya »). La maladie se manifeste principalement par des accidents vasculaires cérébraux avec des conséquences très variables en fonction de la zone touchée (paralysies, maux de tête, troubles de la vision et du langage, crises d’épilepsie...).