La maladie associée aux IgG4 est due à une infiltration par des cellules du système immunitaire -de différents types- dont des lymphocytes qui sécrètent des immunoglobulines (plasmocytes) d’isotype G4 (d’où le nom de la maladie). Les signes sont très variables et dépendent des organes atteints. Ces derniers augmentent souvent de volume. Parfois, il y a une fatigue anormale, un amaigrissement, une perte d’appétit et une fièvre modérée (mais persistante). Le diagnostic est posé sur des critères histologiques précis. L’origine de la maladie n’est pas connue