La protéinose alvéolaire (PA) est caractérisée par une accumulation de surfactant, un tensioactif complexe sécrété par certaines cellules de l’épithélium pulmonaire, au niveau des alvéoles. Un dysfonctionnement de cellules du système immunitaire provoquant un déficit en granulocyte-macrophage-colony-stimulating-factor (GM-CSF) est à l’origine de ce déséquilibre.
Il existe différentes formes de PA (congénitale, secondaire ou auto-immune). Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose d’abord sur des lavages pulmonaires répétés, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. L’inhalation de GM-CSF et des traitements immunosuppresseurs peuvent être nécessaires.