Adénomatose érosive du mamelon
encore appelée adénome papillaire, ou papillomatose floride des canaux mamelonnaires, est une lésion bénigne du sein, développée aux dépens des canaux galactophores du mamelon
Elle est caractérisée par une érosion, un écoulement et/ ou un nodule du mamelon. Sa fréquence est estimée à 0,02% Le traitement est chirurgical et le pronostic est bon après exérèse complète.

Angiome en touffes
L'angiome en touffes (AT) est une tumeur vasculaire bénigne rare congénitale ou acquise souvent avant 5 ans. Après une phase de croissance progressive lente, la taille de la tumeur tend à rester stable. Les lésions se produisent principalement sur le cou, les épaules et le tronc. Les lésions sont sensibles au palper et peuvent être douloureuses aux chocs.
Certains AT s'infiltrent et créent progressivement une peau indurée de consistance scléreuse, la sclérose pouvant gagner le muscle et l'articulation sous-jacents avec un préjudice fonctionnel associé. L’AT peut se compliquer d’un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) caractérisé par une thrombocytopénie sévère et une consommation de facteurs de coagulation.

Syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
Le BRRS est une maladie congénitale rare caractérisée principalement par une polypose intestinale hamartomateuse, des lipomes, une macrocéphalie et une lentiginose génitale (accumulation sur la peau ou la muqueuse de nombreuses taches brunes).Les patients atteints de BRRS possédant une mutation dans le gène PTEN ont un risque accru de développer un cancer (syndrome tumoral hamartomateux lié à PTEN (PHTS)

Birt-Hogg Dubé (syndrome de )
Le syndrome de Birt-Hogg Dubé est caractérisé par des lésions cutanées, des kystes pulmonaires bilatéraux (plus de 80 % des patients) pouvant donner lieu à des pneumothorax, et des tumeurs rénales (bénignes ou malignes) (environ 30 % des patients).
Les manifestations dermatologiques se développent généralement dans la troisième ou la quatrième décennie de la vie et persistent à vie et précèdent généralement les manifestations rénales. Il s’agit d’une maladie génétique dominante impliquant des variants du gène FLCN. Le conseil génétique est possible.

Maladie de Castleman
La maladie de Castleman est une affection non cancéreuse se manifestant par une prolifération de cellules lymphoides (cellules immunitaires) dans un ou plusieurs endroits de l’organisme. Ses manifestations sont multiples allant d’une atteinte des ganglions discrète et sans symptômes à des atteintes beaucoup plus sévères et plus généralisées

Chondrosarcome
Le chondrosarcome est une tumeur osseuse qui se développe à partir des cellules du cartilage. Le chondrosarcome touche essentiellement des adultes à partir de l'âge de 30 ans. Les cartilages les plus souvent atteints sont ceux des gros os comme le fémur, le tibia, l'humérus, mais aussi le pelvis.

Syndrome de Cowden
Le syndrome de Cowden est une maladie génétique caractérisé par des hamartomes multiples (malformation tissulaire d'aspect tumoral) sur la peau, la poitrine, la thyroïde, le tractus gastrointestinal, l'endomètre et le cerveau et par un risque accru de développer certains cancers (sein, utérus et thyroïde). il fait partie d'un groupe de troubles cliniquement hétérogènes ayant en commun une mutation germinale du PTEN ( syndrome tumoral hamartomateux lié à PTEN (STHP) )

Ependymome
Tumeur du système nerveux central pouvant être localisée soit au niveau du cerveau soit au niveau de la moelle épinière. Peut toucher les enfants comme les adultes.

Maladie gélatineuse du péritoine
ou Ascite gélatineuse ou Pseudomyxome péritonéal, est une maladie rare du péritoine qui se caractérise une ascite (épanchement dans la cavité péritonéale) mucineuse de l’abdomen due le plus souvent à une tumeur mucineuse (secrétant du mucus) de l’appendice.

Glioblastome
Le glioblastome est une tumeur cérébrale qui touche les astrocytes, des cellules du système nerveux central. Localisé le plus souvent au niveau des hémisphères cérébraux, il peut se développer dans tout le système nerveux central. Il touche les adultes entre 45 et 70 ans. Son traitement repose sur la chirurgie d'exérèse, puis un traitement de radiothérapie et de chimiothérapie.

Gliomatose
La gliomatose cérébrale est une infiltration diffuse des structures cérébrales par des cellules tumorales gliales.
Le traitement des gliomatoses cérébrales est complexe car l’étendue des lésions empêche la chirurgie et rend la radiothérapie toxique.

Gliomes du tronc cérébral
Les gliomes sont les tumeurs cérébrales rares chez l’enfant comme l’adulte. Les gliomes du tronc cérébral constituent un groupe hétérogène. Chez les adultes, le sous-type « bas grade » prédomine. La radiothérapie conventionnelle est le traitement standard du « gliome de bas grade ». Elle peut être associée à la chimiothérapie. La biopsie et l’ analyse moléculaire permettront de guider la thérapeutique et d’affiner le pronostic.

Kaposi (maladie ou sarcome)
Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire rare induite par l'Herpès virus humain 8 (HHV-8), apparaissant le plus souvent sous la forme de lésions cutanées ou d'atteinte des muqueuses ou des viscères.
Quatre formes de la maladie ont été identifiées : la forme classique (pourtour du bassin méditerranéen) et la forme endémique africaine (Afrique subsaharienne) se déclarent chez des personnes en bonne santé, sans aucun déficit immunitaire apparent. Les deux autres formes surviennent chez des sujets immunodéprimés (forme iatrogène) ou ayant le SIDA (forme épidémique).

Liposarcomes
Les liposarcomes constituent un groupe de tumeurs de sévérité variable, qui se développe dans le tissu graisseux. Ils représentent environ 25 % des sarcomes des tissus mous et touchent généralement les adultes entre 40 et 60 ans. Les liposarcomes sont le plus souvent situés dans les membres inférieurs ou le rétropéritoine. Le pronostic dépend du type histologique, de la taille, du stade et de la localisation de la maladie.

Lymphome non hodgkinien
Un lymphome non hodgkinien est un cancer qui se développe à partir de cellules du système lymphatique, les lymphocytes. Il s’agit d’un type de globules blancs impliqués dans les réactions de défense de l’organisme. Il en existe plusieurs types différents.

Néoplasies endocriniennes multiples - NEM
Les néoplasies endocriniennes multiples sont des syndromes héréditaires de prédisposition aux tumeurs. Il en existe plusieurs types

Papillomatose des voies biliaires
La papillomatose des voies biliaires se caractérise par un développement de la muqueuse des voies biliaires qui prend une architecture papillaire. Cette prolifération a tendance à récidiver et à diffuser au niveau de l’ensemble des voies biliaires bien que des formes localisées soient décrites. Elle peut se manifeste par une obstruction biliaire à répétition. Une transformation maligne est possible.

Syndromes paranéoplasiques
Les syndromes paranéoplasiques sont des effets à distance d'un cancer qui ne sont causés ni par la tumeur ni par des métastases. Il peut s’agir de manifestations cutanées, endocriniennes, hématologiques, neurologiques ou osseuses.

Phéochromocytomes
Les phéochromocytomes sont des tumeurs qui se développent dans la partie centrale de la glande surrénale appelée médullosurrénale. Dans 25-35% des cas, une anomalie génétique est en cause. Ils sécrètent presque toujours des catécholamines et dans ce cas se manifestent par crise d'hypertension artérielle paroxystique, une tachycardie, une anxiété et/ou une hypersudation. Ces tumeurs sont bénignes et localisées dans plus de 90 % des cas

Polypose adénomateuse familiale
Cette affection génétique, se transmettant de génération en génération, entraine l'apparition de polypes colorectaux qui dégénèrent en cancer au bout de 10 ans environ.
Elle est liée à des mutations du gène APC. La chirurgie prophylactique avec ablation du colon est recommandée vers l'âge de 20 ans.

Rétinoblastome
Le rétinoblastome est une tumeur rare de l'œil développée au niveau de la rétine. Il est en général diagnostiqué avant cinq ans. Le rétinoblastome est soit unilatéral soit bilatéral 4 fois sur 10..

Rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome est une tumeur qui se développe à partir des cellules musculaires striées. Il s'agit de la tumeur des tissus mous la plus fréquente chez les enfants et les adolescents.Le rhabdomyosarcome peut se développer n'importe où dans le corps, y compris dans des endroits où il n'existe normalement pas de tissu musculaire strié.

Tumeur Desmoïde
Ou fibromatose agressive ou fibrome desmoïde. Les tumeurs desmoïdes sont des proliférations fibreuses infiltrantes, récidivantes mais non métastasiantes.

Tumeur fibreuse solitaire
Il s'agit d'une tumeur mésenchymateuse qui peut se localiser à des endroits divers de l'organisme. Le traitement principal est chirurgical.

Tumeurs germinales du médiastin
Ces tumeurs sont constituées de tissus ressemblant à ceux qui se succèdent au cours du développement embryonnaire. Elles comprennent les séminomes et les tumeurs non séminomateuses. Le traitement est variable selon le type histologique.

Tumeur de la granulosa de l'ovaire
Les tumeurs à cellules de la granulosa (TCG) de l'ovaire représentent 2 % à 5 % de tous les cancers de l'ovaire. Ces tumeurs se développent relativement lentement et peuvent réapparaitre 10 à 15 ans après un premier traitement. Si les femmes atteintes de ces tumeurs souhaitent concevoir, le chirurgien retire généralement uniquement l'ovaire malade. Cependant, le traitement standard consiste en une chirurgie pour retirer les tubes, les ovaires et l'utérus, car la plupart des femmes développent les TCG aux alentours de la ménopause, lorsque la fertilité n'est plus une préoccupation. Il peut également y avoir association avec de la radio et chimiothérapie.

Tumeur intramédullaire primitive
Les tumeurs primitives de la moelle épinière, dites intramédullaires, sont rares et peuvent être bénignes ou malignes. Les principales tumeurs intramédullaires sont les épendymomes [voir forum dédié ependymome-f32.html], les astrocytomes et les hémangioblastomes. Les manifestations cliniques apparaissent généralement très progressivement et sont dues à la compression de la moelle épinière. Elles comprennent, en fonction de la localisation et de la taille de la lésion, des douleurs, des troubles moteurs des membres inférieurs ou supérieurs, une perte de la sensibilité et des troubles sphinctériens.

Tumeur mucineuse appendiculaire
Les tumeurs mucineuses appendiculaires peuvent être des tumeurs épithéliales de bas grade, de haut grade ou un adénocarcinome mucineux appendiculaire. L'adénocarcinome mucineux est une tumeur épithéliale très rare de l'appendice qui se caractérise par une abondante production de mucine. Il peut y avoir ou non une composante de cellules en bague à chaton. Cette tumeur peut se manifester par une appendicite aiguë, par un pseudomyxome péritonéal (présence très étendue de mucine au sein de la cavité péritonéale) ou être asymptomatique.
La chirurgie représente la base d’un traitement à visée curative.

Tumeurs Neuroendocrines
Ou les tumeurs endocrines ou tumeurs carcinoïdes sont définies par des caractéristiques communes comme l’expression de certains marqueurs et la sécrétion hormonale. Cette définition regroupe des tumeurs dispersées à l'ensemble de l'organisme.