Le Forum maladies rares

[Baumiensis1507]

Bonsoir
On m a détecté depuis juillet 2017 cette maladie au nom si particulier de pan après de de fortes douleurs neurologiques au bras gauche puis à la main gauche. En très peu de temps je ne pouvais plus saisir d objets et serrer un objets en plus de douleurs insupportables semblables à des décharges électriques... Dès lors que le diagnostic fut posé ( multinévrites avec 2 nerfs de la main sérieusement atteints et 1 muscle), j ai été traité par corticoides par bolus au départ puis par immurel. Traitement long avec prise de poids quasi irrémédiable... J'ai beaucoup marché pour m en sortir et que pour la maladie ne me " prenne " pas mes jambes ou.mon autre main. Je supporte bien le traitement mais reprise du travail 3 mois après puis rechute avec nerf du pied atteint nerf policé difficulté de marche... Regalère... Hospitalisée... Bolus cortisone reprise point de départ dans le traitement avec metotrexane 1 fois par semaine... Je supporte... Douleurs moins importantes mais ma main gauche est encore paralysée mon pied me fait souffrir qd fatigué...
J aimerai avoir d autres témoignages de cette maladie et savoir si des personnes s en sortent définitivement ou si séquelles... Je sais que tous les cas sont différents mais quelque fois je doute et J ai l impression que cette maladie ne se guérit pas vraiment... Merci pour vos témoignages

[Modérateur]

Bonjour

Pour répondre à vos questions sur l'évolution, il est vrai qu'elle est différente d'un malade à l'autre mais on peut dire de façon générale, que le traitement est efficace dans 80% des cas et permet d'obtenir une rémission en 1 à 3 ans. Il peut cependant persister quelques séquelles notamment sur le plan moteur lorsqu'il y avait une paralysie. Certains malades peuvent aussi conserver des troubles sensitifs (par ex, diminution de la sensibilité au toucher) pendant plusieurs années.

[Baumiensis1507]

Merci pour vos réponses. J'avais une autre question: existe - t- il d autres alternatives de traitement dans cette maladie que la cortisone ? Car il est vrai que ce médicament est assez efficace mais apporte également à longs termes beaucoup d effets secondaires ( prise de poids très rapide si sel et sucre) ostéoporose et autres...
Merci d avance pour vos réponses qui me rassurent et surtout m indiquent une perspective de guérisson même si handicap à venir...

[Modérateur]

Bonjour

Le premier traitement de la PAN est bien la corticothérapie. Lorsque ce traitement est insuffisant on peut rajouter des immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide mais ces médicaments ont plus d'effets indésirables que la cortisone. La PAN est une maladie qui peut être grave si elle n'est pas traitée et les effets indésirables des médicaments sont, dans ce cas, moins graves que l'absence de traitement. Par ailleurs, un traitement à la cortisone est bien supporté en prenant certaines mesures. Vous trouverez des informations sur le site suivant: http://institut-e3m.aphp.fr/les-conseil ... rednisone/

[Marlag]

Bonjour
Je réponds maintenant car je n'ai pas vu ce forum avant.
Je vais vous répondre que oui malheureusement la cortisone est essentielle pour maîtriser la maladie.
Lendemain de noël 2012 j ai de plus en plus mal au bras, commençant le matin par la main puis montant dans tout le bras en fin de journée. Plus de sensibilité au petit doigt, des brûlures, coups de poignard etc... cela dure une journée puis tout redevient pratiquement normal le le demain : uniquement des fourmillements et quelques douleurs dans les doigts.
Je devais partir en Turquie pour le nouvel an et un copain médecin m a littéralement interdit d y aller. Il m a fait passer à la place un emg en urgence et le résultat était attendu :multinevrite avec perte de sensibilité et moteur totale a droite et un peu à gauche

Suivent une biopsie et mise sois cortisone à forte dose. Rien n y fait ma douleur est toujours présente et tout reste tel quel.

En mai j ai un rdv dans le service de cochin avec le pr Mouthon qui me met en plus sous metotrexate. Suivent encore quelques mois de douleurs sans trouver de médicaments qui m aident avec une dose énorme de lyrica qui couplé à la cortisone me font prendre 15 kilos et tout ça sans amélioration.

Je consulte alors un service anti douleur ou finalement on arrive à trouver un compromis. Par ailleurs les emg de contrôle montrent que mon nerf se reconstitue très très très doucement mais c est dans le bon sens.

En décembre 2014, mon médecin décidé de baisser en vue d arrêter la cortisone. J étais depuis 3 ou 4 mois à 5mg par jour.j entame donc la baisse de 1mg par mois. Mais arrivé en mars 2015, entre 3 et 2 mg, rechute sur un nouveau nerf. Hospitalisation, rebelote 70mg de cortisone et je passe sous immurel, car le metotrexate n a pas marché

On reste comme ça un certain temps en diminuant p'tit à petit la cortisone pour faire un palier à 5 mg de 4 mois puis pour finalement arrêter en décembre 2017.

Aujourd hui en août 2018, je n ai plus de cortisone mais j en ai eu pendant 5 ans et j ai mieux compris pourquoi on m en donnait :même à 2mg on peut faire une poussée car tout n est pas toujours maîtrisé.

Côté séquelles je n ai plus qu' un léger soucis de sensibilité à droite sachant que je partais de 0. Pour information j avais 38 ans quand la maladie à commencé même si je ne pense pas que l age change quoique ce soit

[Barbara92]

Bonjour,

En attente d'un diagnostic pour une maladie encore inconnue présentant des symptômes neurologiques et un purpura je me pose beaucoup de questions.

Pouvez-vous me dire précisément comment avez-vous été diagnostiqué ?

Merci par avance.

[Jenny74]

Bonjour, mon fils est également atteint de cette PAN, j'aimerais aussi avoir.vos témoignages...