La Phacomatose pigmento-vasculaire est une maladie rare de la peau caractérisée par l'association d'un nævus vasculaire étendu et d'un nævus pigmentaire, éventuellement associés à une variété d'autres nævi cutanés, et avec ou sans atteinte extracutanée (le plus souvent du système nerveux central, des yeux ou du système musculosquelettique). Dans de rares cas, des mélanomes ont été rapportés.
On distingue 3 types de phacomatose pigmento-vasculaire en fonction des caractéristiques phénotypiques.
-phacomatose césioflammea (taches bleues et naevus flammeus) ;
-phacomatose spilorosea (naevus spilus coexistant avec un naevus télangiectasique rose pâle),
-phacomatose cesiomarmorata (taches bleues et cutis marmorata télangiectasique congénitale).