3 millions de personnes en France ont une maladie rare.
Ne restez pas seul(e). Rejoignez la communauté.

Inscrivez-vous

Ce forum est un service de Maladies Rares Info Services
3 millions de personnes en France ont une maladie rare.
Ne restez pas seul(e). Rejoignez la communauté.

Inscrivez-vous

Ce forum est un service de Maladies Rares Info Services
3 millions de personnes en France ont une maladie rare. Ne restez pas seul(e).
Rejoignez la communauté.

Inscrivez-vous

Ce forum est un service de Maladies Rares Info Services

Partage de vécu et échanges

Maladie neurodégénérative du groupe des encéphalopathies spongiformes ou maladies à prions, elle se traduit par une diminution irréversible des facultés intellectuelles, une altération de la mémoire, de la pensée abstraite, du jugement et de la personnalité, caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie)
Il existe 3 forme distinctes, fonction de leur mode de transmission,: Forme sporadique (c'est-à-dire aléatoire), Formes héréditaires et Formes acquises
Virginie D
Messages : 8
Inscription : 13 déc. 2022 09:11
Contact :

Re: Partage de vécu et échanges

Message par Virginie D »

Bonjour Louise

Je suis vraiment desolee pour votre papa.
Appelez ma si vous voulez echanger.
Voici mon numero de telephone xxxxxxxx je pourrai vous parler de mon experience avec mon frere, tatie et maman puis aussi vous dire où j’en suis avec l’association de patients Neuro IFF France et maladies à prions.

Virginie

Modérateur : Bonjour, conformément à la charte du forum, nous avons masqué votre numéro de téléphone. N'hésitez pas à communiquer via la messagerie du forum ! Il suffit de cliquer sur la petite bulle de discussion située sous le pseudo d'un utilisateur.


Virginie D
Messages : 8
Inscription : 13 déc. 2022 09:11
Contact :

Re: Partage de vécu et échanges

Message par Virginie D »

Bonjour à tous

Suite au décès de maman de l’IFF (Insomnie Fatale Familiale) maladie à prion de la même famille que Creutzvelt Jakob nous avons créé une association de patients Neuro IFF France et maladies à prion.

Je vous invite à prendre contact avec nous, voici notre site internet. Nous aimerions rassembler les ‘familles à risques’ pour pouvoir les contacter le jour où un essai clinique pour un traitement sera validé.

www.neuroifffrance.com

Merci

Virginie
Nilocéan
Messages : 2
Inscription : 28 mars 2023 11:05
Contact :

Re: Partage de vécu et échanges

Message par Nilocéan »

Bonjour,

Tout d'abord merci Virginie pour votre témoignage et l'association que vous avez créée ; je suis tombé l'autre jour sur votre témoignage vidéo et tout mon respect pour l'énergie que vous déployez sur le sujet des maladies à prion!

J'avais une question dont je ne trouve pas la réponse sur Internet, je me permets de la poser ici mais je contacterai la cellule MCJ si besoin :
La période d'incubation des prions étant extrêmement longue, dans le cas d'une MCJ iatrogène, se peut-il que les prions en incubation passe le placenta d'une femme enceinte et infecte l'enfant qui développera à son tour une MCJ? Je ne trouve vraiment pas grand chose sur une potentielle transmission mère-enfant

Merci d'avance
Estelle56
Messages : 1
Inscription : 24 oct. 2023 23:00
Contact :

creutzfeldt jakob Partage de vécu et échanges

Message par Estelle56 »

Merci, merci pour ce forum, je m’aperçois que je ne suis pas seule (malheureusement) à avoir traversé cette douloureuse épreuve.

Je souhaitais noter mon vécu afin de faire connaître les symptômes de cette terrible maladie dans le but d’alerter d’autres familles en attente de diagnostic médical.

Ce diagnostic étant si long alors que le temps est compté.

Que l’important c’est de tout mettre en œuvre afin que votre proche malade et malheureusement condamné, puisse vivre ses derniers mois le mieux possible.

Car après ça, ce qu’il vous restera c’est des « si j’avais su »

Peut-être que si vous êtes dans ce cas de figure, en lisant mon témoignage vous pourrez orienter les recherches médicales vers cette maladie rare et auquel les médecins ne pensent pas. Ceci afin, soit de l’exclure et tant mieux ou alors de profiter au mieux de votre proche et de lui apporter une fin de vie la plus agréable possible. Qu’il soit entouré de ses proches, qu’il mange et boive ce qui lui fait plaisir, même si cela n’est pas assez nutritif ou équilibré, on s’en fou car il y prend du plaisir ! Ce que je n’ai pas fait en me bornant à lui donner tout ce qui était apparenté à une bonne santé ! Si j’avais su !

Ma maman a été diagnostiquée maladie creutzfeldt jakob en septembre 2023.

En juin 2023 elle allait bien. Elle est décédée le 9 octobre de cette même année, elle avait 72 ans. Elle s’est éteinte en 4 mois.

Apparemment il y a de + en + de cas, cette maladie doit être mieux connue pour être diagnostiquée + tôt, car elle est foudroyante et fatale.

Si elle est diagnostiquée et expliquée tôt , je me répète car cela est important, cela permettrait aux proches de comprendre que l’important à présent c’est de faire en sorte que la fin de vie de leur proche malade soit la plus agréable possible, car il ne reste plus que ça à la fin : si j’avais su.

Insidieusement, cette maladie s’est introduite dans notre vie.

J’avais remarqué que ma maman avait des tremblements des mains depuis quelques mois. Je pensais qu’il s’agissait d’une normalité, car elle vieillissait et son médecin ne paraissait pas alarmé.

Elle a commencé en juin 2023 a voir de + en + mal (nous pensions qu’il s’agissait de ses lunettes), elle était fatiguée Les sms qu’elle nous envoyait n’étaient plus cohérents, mais comme elle voyait mal, je pensais que cela en était la cause.

Puis debut juillet elle a commencé à avoir des vertiges, de plus en plus importants et sa fatigue empirait.

Son médecin traitant a cherché pourquoi elle avait ces vertiges, pensant dans un premier temps à un AVC.

Nous avons été plusieurs fois aux urgences, à chaque fois ils la renvoyaient chez elle, avec des recommandations : prendre rdv avec un neurologue et faire une IRM.

Des délais très long pour obtenir ces rdv.

Puis elle a perdu l’équilibre de + en + souvent, la contraignant par la suite à rester assise en permanence.
Car elle tombait littéralement et se faisait par conséquent des blessures.

Elle a fait un bilan de l’équilibre chez un kinésithérapeute qui a conclu à un manque de tonus et une rééducation à prévoir.

D’une semaine sur l’autre, son état se dégradait à une vitesse phénoménale, elle a perdu l’usage de la marche. Elle dormait très souvent.

Puis sont apparues les terreurs nocturnes en août 2023 qui la faisait hurler, mi-août déjà, se sont installées les hallucinations visuelles et auditives la journée, de + en + présentes.

Elle voyait sa maman qui était décédée depuis plusieurs années, pensant qu’elle était encore en vie….

Lorsque je lui disais la vérité, j’ai pu me rendre compte qu’elle commençait à se poser des questions sur ses capacités cognitives, elle comprenait qu’il se passait quelque chose.

Ensuite, j’ai constaté qu’elle avait des difficultés à parler normalement.

Là, je l’ai ramené aux urgences à vannes (56) Ces derniers l’ont transférée au service neurologique de Pontivy (Morbihan) et la descente aux enfers s’est accentuée.

Son corps lui faisait mal lorsqu’elle était manipulée par les soignants. Son bras gauche a gonflé, dû à une veinite (infection d’une veine) à cause de la perfusion posée. Cette infection s’est aggravée en phlébite du bras.

Elle ne mangeait presque plus, je lui apportait des repas qu’elle aimait pour qu’elle se nourrisse. Petit à petit (je parle ici de jours) sa nourriture a dû été mixée.

La seule chose qu’elle appréciait manger était les fruits, je la nourrissait donc de fruits, seulement avec ce régime elle son transit a été perturbé. J’ai donc modifié son alimentation pour rétablir l’équilibre intestinal.

Seulement vous voyez là encore, si j’avais su que l’important était de lui apporter du plaisir car il ne lui restait plus que cela, j’aurai continué de lui en donner et j’imagine qu’il aurait été certainement possible de lui administrer un traitement pour équilibrer son transit tout en lui permettant de manger ce qu’elle aimait.

Mais à ce moment là, je n’avais pas conscience qu’elle partirait bientôt.

J’ai même acheté des compléments alimentaires dégueulasses comme les desserts hyper protéinés, je pensais lui donner des forces pour qu’elle guérisse mais c’était peine perdue, elle était condamnée, mais je ne le savais pas encore.

Le problème aussi avec cette maladie, c’est que ma maman était consciente, mais son corps devenait un sarcophage. Son esprit était parfois embrumé, mais elle était consciente, elle continuait de s’exprimer à l’aide de ses l’expression de ses yeux.

Son état empirait chaque jour avec tellement d’importance.

Elle a commencé à avoir des difficultés pour boire au verre, rapidement elle a bu avec l’aide d’une paille et très vite il a fallut lui donner de l’eau gélifiée (qui n’est d’ailleurs pas très bon) pour éviter les fausses routes.

Ces fausses routes (liquide qui passe par la voie respiratoire entraîne une infection des poumons) souvent fatal.

Je me suis battue afin de pouvoir l’avoir en hospitalisation à domicile, chez moi.

Un vrai parcours du combattant et je peux vous dire que je n’ai pas été aidé, ne vous laissez pas faire, vous êtes abattus par l’état de votre proche, c’est certain, mais ne baissez pas les bras, battez vous pour lui apporter tout ce que vous pouvez en bien être.

Si seulement j’avais pu m’occuper d’elle plus tôt à la maison. Elle aurait pu profiter d’être entourée de sa famille, et être rassurée.

Sachez que vous pouvez demander un congé pour accompagner votre proche, ce congé est rémunéré et l’hospitalisation à domicile est prise en charge, vous n’êtes pas seuls, des infirmiers et aides soignants passent à votre domicile plusieurs fois par jour, vous êtes en contact également avec les médecins de l’HAD. L’équipe de l’hospitalisation à domicile,

J’ai eu la chance d’être accompagnée d’une équipe vraiment formidable, dans le respect, la bienveillance (rien à voir avec l’hôpital où elle séjournait !)

Ils lui ont installé tout de suite une pompe d’anxiolytiques, que je pouvais actionner si je voyais qu’elle n’était pas bien.

Le service de neurologie de l’hôpital aurait pu également le faire. Mais cela n’a pas été le cas. Ils auraient pu le faire au moins pour l’apaiser la nuit lors de ces terreurs nocturnes.

Un médecin m’avait expliqué que l’administration de ce médicament pouvait accélérer le départ du patient, car ce dernier était apaisé et relâchait son combat, car il se sentait mieux.

J’actionnais donc ce traitement qu’avant les soins médicaux qui la faisait souffrir et lorsqu’elle avait des terreurs, mais croyez moi, si j’avais su, avec le recul, je lui aurais administré plus souvent ce traitement pour bien l’apaiser car ce qu’il compte vraiment : c’est le maximum de bien être que je pouvais lui apporter. Je regrette.

Elle ne pouvait déjà plus parler, plus bouger, ses yeux étaient quasi tout le temps fermés, je sentais bien que cela était trop fatiguant pour elle de les ouvrir.

Il fallait utiliser un lève personne pour qu’elle quitte son lit pour lui permettre d’aller dans le salon la journée dans un fauteuil roulant. Une épreuve très difficile pour elle. Surtout que son corps la faisait souffrir.

Là pareil, si j’avais su, j’aurai installé son lit dans le salon face à la porte fenêtre où elle aurait pu voir le jardin et être plus proche de nous dans un lit qui était également bien plus confortable qu’un fauteuil roulant !!

Elle n’aurait pas eu à subir ce traitement.

Si j’avais su, si j’avais su…

J’aurai aussi surélevé un peu ses genoux à l’aide d’un traversin. Car faites l’expérience de ne pas changer de position la nuit, vos articulations des genoux vous feront souffrir.

Puis, un matin elle a commencé à tousser. J’ai compris seulement plus tard que c’est à partir de ce moment, qu’elle a commencé à avoir des fausses routes.

Ce qui a entraîné une gêne respiratoire, puis une détresse respiratoire, ça a été très vite, elle a eu la veille de son décès que 63% d’oxygène.

Elle a été mise sous oxygène, l’équipe soignante lui a administré une pompe à morphine en + des anxiolytiques, elles se déclenchaient à intervalles réguliers, pour qu’elle ne souffre plus.

Si j’avais compris à ce moment là que ma maman rentrerait dans un coma artificiel, je lui aurai parlé avant cela pour la rassurer, lui dire qu’elle n’ait pas peur, que je restais auprès d’elle, que tout se passerait bien, que je l’aimais de tout mon cœur.

Je pensais juste qu’elle dormait, mais à présent j’ai compris que son Corps était en souffrance, son cœur battait la chamade car elle respirait vite, comme si elle montait longtemps des escaliers.

Dans la journée qui a suivi cette nuit, elle a eu une grosse température (sûrement provoquée par l’infection des poumons dû aux fausses routes (dûs par sa salive et sûrement due aussi à ce que je lui donnais pour qu’elle s’hydrate et qu’elle se nourrisse).

Doucement, sa respiration a commencé à être instable puis elle s’est arrêtée.

Mon témoignage est une prise de conscience.

Chaque expérience est unique à chacun, c’est certain, mais juste si vous êtes malheureusement en train de vivre cette épreuve, posez vous les bonnes questions : qu’est ce qui est réellement important ? Que pouvez vous faire au mieux ?

Courage et faites vous accompagner, ne traversez pas ce tsunami seul. Vous verrez au fond de vous, vous êtes forts pour ce proche que vous aimez tant !

Estelle
Modérateur
Messages : 2188
Inscription : 12 sept. 2012 09:43
Contact :

Re: Partage de vécu et échanges

Message par Modérateur »

Merci Estelle, pour votre témoignage, vos doutes, vos regrets mais surtout pour l'amour que vous partagez simplement
Répondre

Revenir à « Maladie de Creutzfeldt Jakob »

Besoin d'écoute,
d'information,
d'orientation ?
Contactez notre équipe au

Numéro vert gratuit : 0 800 40 40 43
ou par e-mail sur notre site

Site web
Besoin d'écoute,
d'information,
d'orientation ?
Contactez notre équipe au

Numéro vert gratuit : 0 800 40 40 43
ou par e-mail sur notre site

Site web
Besoin d'écoute, d'information, d'orientation ? Contactez-nous !

Numéro vert gratuit : 0 800 40 40 43
ou par e-mail sur notre site

Site web