Maladie neurodégénérative du groupe des encéphalopathies spongiformes ou maladies à prions, elle se traduit par une diminution irréversible des facultés intellectuelles, une altération de la mémoire, de la pensée abstraite, du jugement et de la personnalité, caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie)
Il existe 3 forme distinctes, fonction de leur mode de transmission,: Forme sporadique (c'est-à-dire aléatoire), Formes héréditaires et Formes acquises