Qu'est-ce que la maladie de Willebrand ?

[sangi07]

Introduction

C'est la plus fréquence des anomalies constitutionnelle dans l'hémostase primaire, sa prévalence de (1-2)%, due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur van Willebrand. Maladie très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.



II- Physiopathologie :

Elle est expliquée par deux fonctions principales du facteur van Willebrand :
Rôle dans le transport et la stabilité du F VIII.
Rôle dans les interaction adhésives des plaquettes au sous endothélium, la capacité adhésive est d'autant plus importante que la masse moléculaire des multimètre est grande.

pour plus les information visite :

http://maladiedewillebrand.blogspot.com ... uence.html

[lolotelola33.]

Bonjour,ma fille de 13 ans est atteinte de la maladie de willbrand, j'aimerais savoir quelles sont les prises en charge,et comment est reconnu cette maladie.merci

[lolotelola33.]

Bonjour,j'ignore pas mal de choses je cherche des réponses moi aussi.

[Modérateur]

Bonjour,

La prise en charge dépend du type de la maladie. Dans le type 1, le traitement préventif ou curatif d'un saignement anormal fait appel à la desmopressine qui est généralement efficace. Dans le type 2, la réponse à la desmopressine est variable nécessitant souvent le recours à un traitement substitutif par facteur Willebrand humain purifié. Dans le type 3 où la desmopressine est toujours inefficace, le traitement est substitutif par facteur Willebrand humain purifié associé à du facteur VIII, au moins pour la première injection.

Info : https://www.has-sante.fr/jcms/c_2876005 ... willebrand


La pris en charge se fait au sein des Centres de Référence de la Maladie de Willebrand / Centre de ressources et de compétences des maladies hémorragiques rares

Lien : https://www.orpha.net/fr/expert-centres ... E&mode=pat