Qu'est-ce que la maladie de Willebrand ?

[sangi07]

Introduction

C'est la plus fréquence des anomalies constitutionnelle dans l'hémostase primaire, sa prévalence de (1-2)%, due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur van Willebrand. Maladie très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.



II- Physiopathologie :

Elle est expliquée par deux fonctions principales du facteur van Willebrand :
Rôle dans le transport et la stabilité du F VIII.
Rôle dans les interaction adhésives des plaquettes au sous endothélium, la capacité adhésive est d'autant plus importante que la masse moléculaire des multimètre est grande.

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