syndrome de marshall (pfapa)

Le syndrome de Marshall ou PFAPA (Periodic Fever Aphtous stomatitis Pharyngitis Adenitis) est une fièvre récurrente non héréditaire de mécanisme inconnu touchant le petit enfant.

Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar Delphine25 » Jeu 18 Avr 2019 13:44

Bonjour
Mon fils de 10 mois a été admis pour la 2eme fois en 6 semaines à l hopital pour une forte fièvre mal tolérée entre 40 et 41 pendant 4 jours avec en début de crise une angine et une petite otite les antibiotiques n’ont aucun effet le doliprane très peu ni sur la douleur ni sur la fièvre uniquement advil fait un peu effet mais peu de temps. Les pics de fièvre sont très mal toléré avec marbrures extrémités glacées et tremblement il ne mange presque pas et ne dort presque pas non plus il pleure et gémit beaucoup il semble être douloureux un peu partout et surtout au niveau des jambes il semble avoir mal aux articulations. Le seul médicament qui le soulage est le nubain administré à l hopital. Les ganglions au niveau du cou sont très gonflés de sorte qu’il ne peut plus tourner ni baisser la tête. La CRP est supérieur à 200 et les globules blancs en forte augmentation également. A deux reprises les restes viraux et bactériens se sont révélés négatifs. Deux fois il a eu un scanner du cou mais rien de particuliers mis à part les ganglions. La deuxième fois il a même subit une ponction lombaire pour évincer la méningite.
Le 5ème jour la fièvre tombe d’un coup comme par magie et des boutons apparaissent sur tout le corps (roseoliforme) il mange à nouveau joue et rit. On constate dans la prise de sang que l infection diminue. Il est cependant très affaiblie les jours qui suivent.
La 1ère fois les médecins ont diagnostiqué une roséole mal tolérée mais au 2eme épisode exactement similaire on nous a dit qu’il pourrait s agir du syndrome de Marshall mais comme ce n’est que le 2eme épisode il faut encore attendre les prochaines crises et faire d autres tests pour confirmer le diagnostic.
Ma question est est ce que vos enfants ont déjà eu des boutons après la baisse de la fièvre ou même avant ? Car d après mes recherches il n’y aurait pas de boutons dans le syndrome de Marshall
Merci pour vos réponses
Delphine25
 
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Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar Lolote13012 » Lun 6 Mai 2019 20:27

Bonjour
Je suis nouvelle sur ce forum sur lequel je suis déjà venue bien souvent en attendant impatiemment que ma fille de 5ans et demi soit enfin diagnostiquée Marshall
3 ans que le médecin généraliste et les autres cabinets médicaux que je consulte me disent Qu elle fait son immunité , qu elle est fragile ou fait des angines’ virales à répétition
Nous avons perdu bcp de temps jusqu à ce week-end où la température ne cédant pas depuis 48 h je l emmené aux urgences où je précise Qu elle a fait bilan sanguin hors crise avec crp vs et leuco normaux mais Qu en crise elle a tout ces paramètres très élevés
Elle présente toujours le même tableau adénopathies cervicales anorexie fièvre élevée résistante au Doliprane douleurs abdo +++vomissements et parfois quelques diarrhées
Arthralgies myalgies
Que la crise dure 4/5 jours et Qu elle est ensuite très fatiguée puis excitée au retour à la normale
Les crises ont lieu tous les 1mois et demi voire 2
Il y a eu l an dernier une accalmie de 5 mois je pensais que nous étions enfin libérés
La pédiatre rhumato a compris de suite de quoi souffrait ma fille et à posé de suite le diagnostic de Marshall quasi persuadée que les deux autres fièvres seront vite écartées (nous avons fait récemment le test urinaire mvk et en attente de résultats)
Ma fille a pris le solupred qui miraculeusement fait tomber sa fièvre en 2/3h cependant après une nuit sans fièvre elle a de nouveau bcp de fièvre 12 plus tard
Il parait qu’il existe un protocole américain où nous pouvons doubler le dosage d ailleurs la pédiatre m en a parlé ...je n ai pas encore tester
Après être restée une nuit et une journée entière est ce normal d avoir de nouveau un peu de fièvre encore le soir ? Je précise que nous sommes au 6eme jour ma fille n avait plus de fièvre depuis hier midi et retour à l école ce jour bien mangé nous avons été au parc puis boum la 38
Merci pour les témoignages que vous apporteez
Pour la cortisone j ai espoir quand vous dites que les fièvres de vos enfants tombent au bout de 2/3h mais ne remontent pas le lendemain? Cela signifie peut être que le solupred pas efficace pour elle !
Merci de vos éclairages
Courage à tous les parents mais je suis heureuse je relativise de savoir que rien n est grave même si c est très embêtant
Lolote13012
 
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Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar Fannybzh » Jeu 30 Mai 2019 12:53

Bonjour à tous,
Mon fils de 4 ans à depuis plus de 2 ans de la fièvre tous les mois, sans symptômes et sans explications. Après avoir lu tous vos témoignages ainsi que le descriptif du syndrome de marshall, nous pensons fortement qu'il pourrait l'avoir. Nous aimerions le faire "dépister" mais nous ne savons pas où, nous sommes du centre Bretagne. Il est actuellement en pleine "crise" :fièvre élevée, ganglions, le médecin nous a dit angine bien que je lui ai dit quil faisait tous les mois de la fièvre.
En attente de vos retours. Bien à vous,
Fannybzh
 
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Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar Neelah » Jeu 30 Mai 2019 23:30

Bonjour
Mon fils de 4 ans a commencé les crises de fièvre à l'âge de 3 mois puis ensuite tous les 18 jours ... Mon pédiatre me disait que je m'inquiétais pour rien et que la fièvre était due à des poussées dentaires.... Et j'ai entendu ça jusqu'à ses 18 mois où il a fini par admettre que cela pouvait être autre chose. Le diagnostic a été établi au Kremlin Bicêtre. Depuis les crises sont moins régulières mais de plus en plus fortes : la dernière a duré 6 jours à 41.2 de fièvre. Comme nous ne savons pas à quoi est dur cette maladie, j'essaie de voir si il existe un facteur environnemental qui permettrait de le soulager. Et je me suis aperçue que la proximité de l'océan permettait d'espacer les crises et d'en atténuer l'intensité. Les médecins me disent que je fabule mais l'un d'entre vous a t- il déjà fait la même remarque ? Je fabule peut être.... mais rester impuissante face à ses douleurs est très très dur. Je suis même prête à déménager et changer de vie pour le soulager.
Merci de vos retours
Neelah
 
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Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar Modérateur » Ven 31 Mai 2019 10:02

Fannybzh a écrit:Bonjour à tous,
Mon fils de 4 ans à depuis plus de 2 ans de la fièvre tous les mois, sans symptômes et sans explications. Après avoir lu tous vos témoignages ainsi que le descriptif du syndrome de marshall, nous pensons fortement qu'il pourrait l'avoir. Nous aimerions le faire "dépister" mais nous ne savons pas où, nous sommes du centre Bretagne. Il est actuellement en pleine "crise" :fièvre élevée, ganglions, le médecin nous a dit angine bien que je lui ai dit quil faisait tous les mois de la fièvre.
En attente de vos retours. Bien à vous,


Bonjour,

Parmi les symptômes principaux de la fièvre périodique type Marshall, on retrouve une fièvre récurrente accompagnée de maux de gorge, d'ulcères buccaux ou d'hypertrophie des ganglions lymphatiques du cou.
Pour le diagnostic, vous pouvez prendre rendez-vous au centre de compétence des maladies auto-inflammatoires et de l'amylose inflammatoire du CHU de Rennes dans le service de pédiatrie: https://www.chu-rennes.fr/je-cherche/se ... 9feec032b1

Cordialement,

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Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar pierre et justine » Lun 15 Juil 2019 09:56

Bonjour à tous,

Ma fille de 3 ans maintenant souffre du syndrome de marshall depuis ses 1 an.
Aucun médecin ne l'a encore dépister mais elle présente tous les symptomes: fièvre récurrente avec aphtes et toux a chaque épisode....
il est tellement difficile de trouver un médecin qui fera le diagnostic que l'on désespere....
pierre et justine
 
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Re: syndrome de marshall (pfapa)

Messagepar Modérateur » Lun 15 Juil 2019 18:12

Voulez-vous nous préciser votre département afin que nous puissions vous orienter vers un centre de référence des maladies auto-inflammatoires ?
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