Le syndrome de Pendred est un maladie génétique autosomique récessive , caractérisée par une surdité variable ( légère à profonde), par des anomalies de la glande thyroïde et plus rarement par des troubles de l’équilibre. La surdité touche les deux oreilles parfois de façon asymétrique, elle est présente à la naissance ou avant l’âge de 3 ans. Le plus souvent, le traitement permet le contrôle du dysfonctionnement de la thyroïde. L’évolution de la maladie est variable d’une personne à l’autre et peut générer une situation de handicap rare. Le syndrome serait la cause de 7,5% des surdités congénitales.