Les tumeurs mucineuses appendiculaires peuvent être des tumeurs épithéliales de bas grade, de haut grade ou un adénocarcinome mucineux appendiculaire. L'adénocarcinome mucineux est une tumeur épithéliale très rare de l'appendice qui se caractérise par une abondante production de mucine. Il peut y avoir ou non une composante de cellules en bague à chaton. Cette tumeur peut se manifester par une appendicite aiguë, par un pseudomyxome péritonéal (présence très étendue de mucine au sein de la cavité péritonéale) ou être asymptomatique.
La chirurgie représente la base d’un traitement à visée curative.