Lymphangiectasie intestinale primitive ou maladie de waldman

[lilla]

Bonjour, moi aussi j'ai un enfant atteint de la maladie de waldman, cela fait 4 ans qu'il est malade il faisait 20 selles par jour et des fois plus. Les médecin on mis trois ans pour détecter la maladie grâce une lympho irm réaliser à paris. Maintenant il est sous régime alimentaire très strict et se fait piqué tous les 28 jour à la sandostatine. Il est très bien suivi à l'hôpital Beaujon. c'est un très bonne hôpital. Je peu fournir des recette si ça intéresse et vis versa. Cordialement

[Meriem]

Bonjour ,ma petite fille souffre de la même maladie de ton enfant dès sa naissance ,elle a maintenant 2 ans. Je suis intéressée de tes recettes de régime pour améliorer sa qualité de vie par ce qu'elle a un retard staturo-pondéral.
J'ai vraiment besoin des conseils et merci d'avance.
En attendant votre réponse

[Laeti03]

Bonjour
Je vois que vos commentaires date un peu mais j'aurais voulu connaître votre évolution. Étant atteinte également de la maladie de waldman je suis traitée sous somatuline mais malgré l'augmentation du traitement mes œdèmes continuent de plus en plus. Je compte tester un régime strict sans graisse ... merci pour vos réponses
Laetitia

[Suzie96]

Bonjour,
J’ai 25 ans et j’ai été diagnostiquée de la maladie de Waldman lorsque j’avais seulement 4 mois (j’ai donc vécu toute ma vie en connaissant ma pathologie). Je suis très étonnée par les traitements que vous indiquez dans vos commentaires (notamment les injections de Somatiline/sandostatine) car je n’ai jamais jamais eu ces traitements. Je suis suivie à l’hôpital de Grenoble (CHU), et lors de mon enfance par le professeur **** (aujourd’hui retraité) qui est le spécialiste de cette maladie. J’ai lors de mon enfance bu des biberons de Portagen et Alburone (tri-glycerides) à la fois pour me nourrir et pour apporter les graisses nécessaires que l’on peut digérer au cerveau. Si je n’avais pas pris ces deux aliments j’aurais était incapable d’assimiler tout autre nourriture. J’ai donc grandi avec l’alburone et le portagen jusqu’a l’âge de 10-11 ans (en plus d’un régime très strict en graisse). Lorsque j’étais jeune j’avais des perfusions d’albumine une fois par semaine, qui se sont espacées à une fois par mois et plusieurs fois par an jusqu’à mes 12 ans. J’ai même eu une chambre implantable pour faciliter les perfusions d’albumine. J’ai aujourd’hui des perfusions de fer annuelles. J’ai également des carences en vitamines qui sont palliées par une prise de vitamines tous les semestres (adec). J’ai des œdèmes aux chevilles, et j’en avais aux paupières et au ventre lorsque j’étais plus petite. Mais, pour être honnête, la seule chose qui me permet de vivre normalement est de suivre un régime très strict, pauvre en graisse (pas plus de 0,7g par jour) et de manger 200g de protéines par jour (steaks de boeuf, côtes de porc, oeufs durs, que le blanc, et crevettes/poissons blancs, dinde, huîtres, sont les aliments les plus adaptés). Je cuis tous les autres aliments à la vapeur. Je suis vraiment très surprise que vous toutes ne suiviez pas ce régime sans graisse INDISPENSABLE, ou qu’une nutritionniste n’ait jamais pris RDV avec vous pour discuter des recettes et des repas de vos enfants. Il faut également que vous achetiez des bas de contentions car des œdèmes non traités peuvent causer des phlébites. Je vous conseille vraiment de venir consulter le Pr *** à Grenoble, la personne qui me suit au pôle adulte du CHU, car les piqûres que vous vous faites ne correspondent pas du tout au traitement que je suis (et qui me permet de vivre, de faire des études, de travailler, et tout cela en milieu ordinaire).
Je reste à votre disposition si vous avez des questions supplémentaires.

Edit: conformément à la Charte, nous avons supprimé les noms des médecins. Seuls les centres de références et de compétence maladies rares peuvent être cités.

[Modérateur]

Bonjour,

Nous rappelons que ce forum est un lieu de témoignage et de soutien, et nous vous prions de respecter la Charte:
"Le Forum maladies rares n’est pas un lieu de consultation médicale"
"Ne pas recommander un traitement"
En effet, chaque prise en charge, chaque traitement est personnel et ce sont les spécialistes qui sont les mieux placés pour recommander tel ou tel médicament, régime, etc.

Cordialement,

Les modérateurs

[Noathyn]

Bonjour,
J’ai 25 ans et j’ai été diagnostiquée de la maladie de Waldman lorsque j’avais seulement 4 mois (j’ai donc vécu toute ma vie en connaissant ma pathologie). Je suis très étonnée par les traitements que vous indiquez dans vos commentaires (notamment les injections de Somatiline/sandostatine) car je n’ai jamais jamais eu ces traitements. Je suis suivie à l’hôpital de Grenoble (CHU), et lors de mon enfance par le professeur **** (aujourd’hui retraité) qui est le spécialiste de cette maladie. J’ai lors de mon enfance bu des biberons de Portagen et Alburone (tri-glycerides) à la fois pour me nourrir et pour apporter les graisses nécessaires que l’on peut digérer au cerveau. Si je n’avais pas pris ces deux aliments j’aurais était incapable d’assimiler tout autre nourriture. J’ai donc grandi avec l’alburone et le portagen jusqu’a l’âge de 10-11 ans (en plus d’un régime très strict en graisse). Lorsque j’étais jeune j’avais des perfusions d’albumine une fois par semaine, qui se sont espacées à une fois par mois et plusieurs fois par an jusqu’à mes 12 ans. J’ai même eu une chambre implantable pour faciliter les perfusions d’albumine. J’ai aujourd’hui des perfusions de fer annuelles. J’ai également des carences en vitamines qui sont palliées par une prise de vitamines tous les semestres (adec). J’ai des œdèmes aux chevilles, et j’en avais aux paupières et au ventre lorsque j’étais plus petite. Mais, pour être honnête, la seule chose qui me permet de vivre normalement est de suivre un régime très strict, pauvre en graisse (pas plus de 0,7g par jour) et de manger 200g de protéines par jour (steaks de boeuf, côtes de porc, oeufs durs, que le blanc, et crevettes/poissons blancs, dinde, huîtres, sont les aliments les plus adaptés). Je cuis tous les autres aliments à la vapeur. Je suis vraiment très surprise que vous toutes ne suiviez pas ce régime sans graisse INDISPENSABLE, ou qu’une nutritionniste n’ait jamais pris RDV avec vous pour discuter des recettes et des repas de vos enfants. Il faut également que vous achetiez des bas de contentions car des œdèmes non traités peuvent causer des phlébites. Je vous conseille vraiment de venir consulter le Pr *** à Grenoble, la personne qui me suit au pôle adulte du CHU, car les piqûres que vous vous faites ne correspondent pas du tout au traitement que je suis (et qui me permet de vivre, de faire des études, de travailler, et tout cela en milieu ordinaire).
Je reste à votre disposition si vous avez des questions supplémentaires.

Edit: conformément à la Charte, nous avons supprimé les noms des médecins. Seuls les centres de références et de compétence maladies rares peuvent être cités.

Bonjour, ma fille de 2 ans et demi a une suspicion de lymphanigectasie depuis ses 4 mois car elle a été en situation d'hypoalbuménie mais le diagnostic n'a pas pu être confirmé par la fibro. Comment avez vous été diagnostiqué ?

[Ochrisma]

Bonjour, j'ai 41 ans et je viens d'être diagnostiquée de la maladie de Waldman. Les médecins ont mis 7 mois à trouver ce que j'avais, à me faire tous plein d'examens. Alors je suis à la fois soulagée qu'on ai trouvé ce que j'avais et perturbée car c'est une maladie rare sans réel traitement. J'attends le rdv avec la diététicienne de l'hôpital mais toutes dde de rdv est longue... alors j'ai cherché sur internet qu'est ce qu'un régime sans graisse strict ( ça a été dur psychologiquement) car c'est à vie et ça va changer beaucoup d'habitude mais si c'est pour aller mieux je suis prête. Donc j'attends ce rdv... en attendant j'ai commencé à éliminer les matières grasses. Si vous pouviez m'aider en m'indiquant ce que je peux manger et boire ce serait très gentil. Car je ne supporte plus ma vie, moi qui était si active, là je suis en arrêt depuis juillet car je suis très fatiguée et courbaturée dû à l'hypoalbunemie et sans cesse malade dû à l hypogamma. Je vous remercie d'avance et vous souhaite une bonne journée .
Ophélie

[Modérateur]

Bonjour ochrisma,

tout d'abord bienvenue sur notre forum ! Nous vous remercions pour le partage de votre témoignage.

Selon la charte du forum "Ne pas recommander un traitement", chaque prise en charge, chaque traitement est personnel et ce sont les spécialistes qui sont les mieux placés pour recommander tel ou tel médicament, régime, etc.

Un Protocole National de diagnostic et de soins a été établi. Ce PNDS explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient Lymphangiectasies intestinales primitives (maladie de Waldmann). Il peut être transmis à tous les professionnels de santé que vous rencontrerez : https://www.has-sante.fr/jcms/p_3390524 ... e-waldmann.

L'attente peut sembler longue entre les différents rendez-vous, aussi, pour que votre consultation se déroule au mieux, nous pouvons vous conseiller de noter aux préalables et au fur et à mesure du temps les questions que vous souhaitez poser aux spécialistes. N'hésitez pas à nous donner des nouvelles concernant le rendez-vous avec la diététicienne