scleroedeme de Buschke

[tonyy]

Bonjour , connaissez vous un centre spécialisé pour cette maladie ?
comment la vivez vous ?
l'on ma découvert cette souffrance en Juillet 2014 , et depuis , pas d'infos , pas de soins , pas d'échanges ,
combien de personne serions nous de touchés en France ?
je vous remercie par avance de vos échanges

[Modérateur]

Le scléroedème de buschke est une pathologie rare, souvent évoquée comme diagnostic différentiel de sclérodermie.
Il s'agit d'un épaississement cutané qui touche principalement la partie supérieur du tronc et la racine des membres.
Il semble qu'en 2005, 165 malades étaient concernés en France, nous n'avons pas trouvé d'autres données .
Trois types peuvent être individualisés au sein de cette pathologie, pouvez vous préciser votre situation ?

[tonyy]

Bonjour ,
qu'entendez vous par 3 types au sein de cette pathologie ,
et qu'entendez vous par ma situation ? svp .
Je vous remercie pour votre attention

[Modérateur]

Plutôt que situation, j'aurai dû écrire diagnostic, il existe 3 types de scléroedème de buschke:

– Le type 1, environ 55 % des patients atteints , l’éruption est typiquement précédée d’un syndrome infectieux (angines à streptocoque, grippe, infection à mycoplasme, etc….). Son évolution est spontanément favorable en quelques mois ou années.

– Le type 2, environ 25 % des patients atteints. l’évolution est chronique et nécessite une surveillance.

– Le type 3, 20 % des patients atteints. Il s’agit également d’une forme chronique qui s’associe à un diabète, le plus souvent de type II.

[tonyy]

alors je suis de type 3 , puisque effectivement je suis également atteint d'un diabète type II ,
j'ai bien du mal à associer les 2 en fait ,
et a la lecture de symptômes pour le lier au diabète ,
j'ai le sentiment que le corps médical a un peu tranché vite sur le sujet , et à quelle époque cela a t-il été rapproché à ce point , car manque de cas , et de connaissances .
Il aurait été intéressant de nos jours , de revenir soit par un questionnaire remis à jour ,
soit par une véritable enquête avec les patients ,
et non d'en rester sur cette idée ,
mais comme pas de centre spécialisé en France et pas d'association ,
donc les conclusions de jadis , j'y adhère pas du tout .
Bien cordialement

[Mimi775]

Bonjour Tony,
Je suis atteinte d'un sclérodermie de buschke depuis janvier 2020. J'ai une atteinte généraliser des membres supérieurs. Et malheureusement il n'y a pas de traitement. Je suis un peu perdu avec cette maladie et j'aimerais pouvoir échanger avec d'autres personnes.

[tonyy]

Bonjour Mimi ,
effectivement pas simple d'avoir des infos , les médecins de famille ne connaissent pas même de nom , et lorsqu'ils regardent dans leur bible médicale , il n'y a rien , de même pour mainte spécialistes et également des Professeurs .
Cette pathologie est en fait plus du ressort de la dermatologie , mais il faut avoir à faire un CHU ou il y a des Professeurs .
Au fil du temps , j'ai découvert qu'il semblait que j'étais le 1er cas dans l'ouest , voir le grand ouest .
Cela m'a été découvert à l'Hopital COCHIN à PARIS , car je tournais en rond avec les examens toujours bons mais rien de plus .
C'est suite à une visite avec un Diabétologue de COCHIN qui faisait de la recherche , qu'il a deviné et m'a orienté dans un autre service de COCHIN ,
malheureusement , à ce jour je n'ai toujours pas de solution , et donc pas de soins , pas de traitement ,
je suis passé par tellement de douleurs différentes au fil du temps que je finis parfois par surmonter seul les douleurs , ma tolérance à la douleur est parfois anormale , le corps compense .
J'ai participé à des essais cobaye ( 2 ) sans signer même de protocole , car ils ne savaient pas ce que cela allait donner .
Dans mon cas , les membres inférieurs sont également touchés
Bien à vous

[Mimi775]

Bonsoir Tony,
Je suis bien triste de voir que cette maladie est tenace. J'ai un sclérodermie de buschke de type 1 et cela fait plus de 2 ans que j'ai cette maladie. Je suis suivie a l'hôpital Saint Louis en dermatologie, les médecins ont divergé sur le diagnostique, entre Morphée pan sclérotique ou un buschke.
Je suis passé par plusieurs essais thérapeutiques ( celcept, rinvoq.....). Aucune amélioration
J'aimerais en savoir un plus sur les débuts de votre maladie ?
Merci
Bonne soirée

[tonyy]

Bonjour Mimi ,
désolé pour ce retour tardif ,
le début de la maladie , c'est loin , et un brin confus ,
j'avais des douleurs régulières et sans causes réelles , c'est mon kiné qui m'a conseillé de consulter , car il ne comprenait pas pourquoi il n'arrivait pas me remettre sur pied , mais juste à limiter la dégradation .
des douleurs sans faire d'effort , des grosses douleurs après des corvées ( déménagement , jardin ... ) ,
et un jour brutalement , gros problème pour marcher , 150 m pour aller à la boite aux lettres devenu un parcourt du combattant si je puis dire , cette difficulté à marcher à durée presque 2 ans et cela s'est atténué seul , , il m'en reste des traces , mais bon , en fait aujourd'hui , je relativise , je suis libre , pas attaché à une machine , je commence à avoir un peu d'âge , il y a des pathologies bien plus délicate .
Après 2 - 3 ans de divers consultations et examens , j'ai demandé au généraliste un courrier de présentation médicale et suis monté à Cochin .i
Voila , un parcourt long , car personne ne comprenait et ne connaissait .
Bien à vous

Tonyy

[Mimi775]

Bonjour Tony,
Merci de votre réponse.
J'ai bien l'impression que d'une personne a une autre les symptômes sont différents.
En ce qui me concerne, le début de la maladie a commencé par le durcissement de ma peau. Ça a commencé au niveau de la gorge et en 3 semaine, elle s'est généralisée. Jai des difficultés a mobilisé le haut du corps. Difficultés a tourné la tête,a lever les bras.... Je suis comme bloqué tellement ma peau a durci. Sans parlt des conséquences de cette maladie : instabilité a la marche, pression intra crânienne, taticardi, essoufflement a l'effort ....
Je fait 1 séance de kiné par jour et puis je dois laisser le temps faire les choses, en espérant que mon état s'améliore .
Bonne soirée