Le Forum maladies rares

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Ou fish-odor syndrom, est un désordre métabolique responsable d’une odeur corporelle de poisson. Elle est causée par un défaut d’activité d'une enzyme, l’organisme n'est plus capable de métaboliser la triméthylamine d'origine alimentaire. Celle -ci s'accumule alors dans l'organisme et est éliminée par la sueur, l'urine et l'expiration. Son traitement repose essentiellement sur un régime alimentaire. Ce déficit enzymatique est le plus souvent d’origine génétique, seules les formes sévères sont rares.