Bienvenue dans le forum "Lymphœdème avec ongles jaunes – Syndrome des ongles jaunes"

[Modérateur]

Le syndrome des ongles jaunes (ou YNS pour yellow nail syndrome en anglais) est une anomalie syndromique rare des ongles caractérisée par une triade variable d'ongles jaunes caractéristiques, de manifestations respiratoires chroniques et d'un lymphœdème primaire. La maladie apparait généralement tardivement, après l'âge de 50 ans, mais une apparition chez des nouveau-nés et des enfants s'observe occasionnellement. Elle affecte les ongles des mains et des pieds avec une sévérité variable. L’association avec un lymphœdème, le plus souvent des membres inférieurs, et une atteinte des voies respiratoires s’observe chez environ un tiers des patients. L'atteinte respiratoire se traduit par une toux chronique, une bronchite, une trachéobronchite, une bronchiectasie, une sinusite chronique, des infections respiratoires chroniques et par un épanchement pleural.

Ce forum est à votre disposition, l’inscription est gratuite. L’équipe des chargés d’écoute et d’information de Maladies Rares Infos Services est également disponible au 0800 40 40 43 et sur www.maladiesraresinfo.org

[TRINADINE]

Bonjour
Atteinte de la maladie depuis une dizaine d'années j'ai malheureusement la triade (poumons' lymphe et ongles jaunes
Il s'avère qu'aujourd'hui la maladie a fortement progressé au nyveau système lymphatique general

Apres de nombreux examens il a été diagnostiqué un chylothorax et jai subi 10 ponctions avec retrait total de a1 litres de chyle
En décembre 2024 et en accord avec la pneumologue et le chirurgien j'ai subi un talcage du poumon droit
Il n'existe aujourd'hui qu'une fine lame d'épanchement mais par contre l'écoulement continue et je ressens une gêne absominale importante
Avez vous déjà eu des patients atteints
Ma détresse est telle que je ne sais plus ce qu'il faut faire et j'ai l'impression que la rareté de cette maladie rends le corps médical quelque peu impuissant

[Modérateur]

Bonjour Nadine, bienvenue sur le forum.
Nous comprenons votre détresse face à vos difficultés de prise en charge. Le syndrome est rare donc méconnu, et se caractérise par une triade qui demande un suivi pluridisciplinaire. Où êtes-vous suivie ? Dans un CHU ? Les centres pour les maladies rares sont localisés dans les CHU. Pour les maladies pulmonaires rares, le réseau de soins spécialisés s'appelle RESPIFIL (https://respifil.fr/ou-consulter/) ; pour le lymphœdème c'est le réseau FAVA-Multi, au sein d'un sous-groupe de centres qui prennent en charge aussi votre maladie, de façon globale (https://favamulti.fr/parcours-patient/t ... s-experts/).
Des accompagnements peuvent être proposés dans ces centres experts, n'hésitez pas à nous préciser vos besoins pour que nous vous orientions au mieux.

[TRINADINE]

Bonjour
Je decouvre aujourd'hui votre reponse sur le forum et ce suite a un mail de *anonyma*
Jai pu voir sur le site Fava.multi que le CHU ST ELOI a Montpellier possédait un service lymphoedeme primaire qui a priori traite le syndrome des ongles jaunes
Pourriez vous m'indiqueri les modalites pour obtenir un RDV.
Actuellement je suis suivie au centre hospitalier de Perpignan (Docteur Lea COLOMBAIN)
Bien à vous
*anonyma*

PS merci de malerter par mail afin que je puisse venir sur le forum

[Modérateur]

Bonjour,

voici les coordonnées : https://www.chu-montpellier.fr/fr/offre ... oedeme-367

[mariepaule]

Depuis 2023, j'ai développé peu à peu les signes de la "maladie des ongles jaunes". J'avais observé différents symptômes: oedème des jambes et du visage, ongles se détériorant, toux, difficulté à respirer dans l'effort... mais aucun médecin ne connaissant cette maladie j'ai subi deux grosses interventions pour drainer les épanchements pleuraux et vérifier qu'il n'y ait pas de cancer( plèvre... ).... Heureusement, en janvier 2024, une pneumologue de l'hôpital Marie Lannelongue a suspecté la maladie des ongles jaunes. Depuis, je suis suivie par une équipe de médecins attentifs mais sans vraiment de traitement à part la vitamine E, des séances de kiné respiratoire. J'avais réussi à stabiliser les épanchements.
Cet automne, sur les conseils des médecins qui ont cru bien faire, j'ai fait faire le vaccin Arexvy et ai du très vite être hospitalisée
pour drainer un épanchement considérable du côté droit ( le gauche est "talqué " depuis novembre 2023 ).
A l'heure d'aujourd'hui l'écoulement n'a pas cessé et j'attends de savoir ce que les médecins vont proposer. Ainsi, je vis mais avec des possibilités très réduites aussi je suis ouverte à tout échange avec quelqu'un qui subit la même chose. Peut-être pourrions nous échanger quelques observations, quelques "recettes" pour un mieux être....? Dans cet espoir, merci d'avance
Marie Paule