Bienvenue dans le forum "Lymphœdème avec ongles jaunes – Syndrome des ongles jaunes"

[Modérateur]

Le syndrome des ongles jaunes (ou YNS pour yellow nail syndrome en anglais) est une anomalie syndromique rare des ongles caractérisée par une triade variable d'ongles jaunes caractéristiques, de manifestations respiratoires chroniques et d'un lymphœdème primaire. La maladie apparait généralement tardivement, après l'âge de 50 ans, mais une apparition chez des nouveau-nés et des enfants s'observe occasionnellement. Elle affecte les ongles des mains et des pieds avec une sévérité variable. L’association avec un lymphœdème, le plus souvent des membres inférieurs, et une atteinte des voies respiratoires s’observe chez environ un tiers des patients. L'atteinte respiratoire se traduit par une toux chronique, une bronchite, une trachéobronchite, une bronchiectasie, une sinusite chronique, des infections respiratoires chroniques et par un épanchement pleural.

Ce forum est à votre disposition, l’inscription est gratuite. L’équipe des chargés d’écoute et d’information de Maladies Rares Infos Services est également disponible au 0800 40 40 43 et sur www.maladiesraresinfo.org

[TRINADINE]

Bonjour
Atteinte de la maladie depuis une dizaine d'années j'ai malheureusement la triade (poumons' lymphe et ongles jaunes
Il s'avère qu'aujourd'hui la maladie a fortement progressé au nyveau système lymphatique general

Apres de nombreux examens il a été diagnostiqué un chylothorax et jai subi 10 ponctions avec retrait total de a1 litres de chyle
En décembre 2024 et en accord avec la pneumologue et le chirurgien j'ai subi un talcage du poumon droit
Il n'existe aujourd'hui qu'une fine lame d'épanchement mais par contre l'écoulement continue et je ressens une gêne absominale importante
Avez vous déjà eu des patients atteints
Ma détresse est telle que je ne sais plus ce qu'il faut faire et j'ai l'impression que la rareté de cette maladie rends le corps médical quelque peu impuissant

[Modérateur]

Bonjour Nadine, bienvenue sur le forum.
Nous comprenons votre détresse face à vos difficultés de prise en charge. Le syndrome est rare donc méconnu, et se caractérise par une triade qui demande un suivi pluridisciplinaire. Où êtes-vous suivie ? Dans un CHU ? Les centres pour les maladies rares sont localisés dans les CHU. Pour les maladies pulmonaires rares, le réseau de soins spécialisés s'appelle RESPIFIL (https://respifil.fr/ou-consulter/) ; pour le lymphœdème c'est le réseau FAVA-Multi, au sein d'un sous-groupe de centres qui prennent en charge aussi votre maladie, de façon globale (https://favamulti.fr/parcours-patient/t ... s-experts/).
Des accompagnements peuvent être proposés dans ces centres experts, n'hésitez pas à nous préciser vos besoins pour que nous vous orientions au mieux.

[TRINADINE]

Bonjour
Je decouvre aujourd'hui votre reponse sur le forum et ce suite a un mail de *anonymat*
Jai pu voir sur le site Fava.multi que le CHU ST ELOI a Montpellier possédait un service lymphoedeme primaire qui a priori traite le syndrome des ongles jaunes
Pourriez vous m'indiqueri les modalites pour obtenir un RDV.
Actuellement je suis suivie au centre hospitalier de Perpignan (Docteur Lea COLOMBAIN)
Bien à vous
*anonymat*

PS merci de malerter par mail afin que je puisse venir sur le forum

[Modérateur]

Bonjour,

voici les coordonnées : https://www.chu-montpellier.fr/fr/offre ... oedeme-367

[mariepaule]

Depuis 2023, j'ai développé peu à peu les signes de la "maladie des ongles jaunes". J'avais observé différents symptômes: oedème des jambes et du visage, ongles se détériorant, toux, difficulté à respirer dans l'effort... mais aucun médecin ne connaissant cette maladie j'ai subi deux grosses interventions pour drainer les épanchements pleuraux et vérifier qu'il n'y ait pas de cancer( plèvre... ).... Heureusement, en janvier 2024, une pneumologue de l'hôpital Marie Lannelongue a suspecté la maladie des ongles jaunes. Depuis, je suis suivie par une équipe de médecins attentifs mais sans vraiment de traitement à part la vitamine E, des séances de kiné respiratoire. J'avais réussi à stabiliser les épanchements.
Cet automne, sur les conseils des médecins qui ont cru bien faire, j'ai fait faire le vaccin Arexvy et ai du très vite être hospitalisée
pour drainer un épanchement considérable du côté droit ( le gauche est "talqué " depuis novembre 2023 ).
A l'heure d'aujourd'hui l'écoulement n'a pas cessé et j'attends de savoir ce que les médecins vont proposer. Ainsi, je vis mais avec des possibilités très réduites aussi je suis ouverte à tout échange avec quelqu'un qui subit la même chose. Peut-être pourrions nous échanger quelques observations, quelques "recettes" pour un mieux être....? Dans cet espoir, merci d'avance
Marie Paule

[Longbow]

Bonjour MariePaule,

Tout d'abord, je suis porteur de la même maladie depuis de longues années. Dans mon cas le lymphœdème est généralisé et très sévère, avec non seulement des complications pulmonaires (épanchement bilatéral), mais aussi l'intestin grêle pris (régime sans graisse strict).

Comme vous j'ai été vacciné contre le pneumocoque, mais sans aucune conséquence dans mon cas.

A noter que je n'ai jamais réalisé de ponction des épanchements et que j'arrive à vivre à peu près normalement. L'an dernier les médecins ont engagé un traitement à l'octéotide que je poursuis toujours, mais sauf au début où l'amélioration a été assez spectaculaire, notamment pour ce qui concerne les membres, il semble que les effets marquent aujourd'hui le pas.

La seule recette que j'ai trouvée et qui m'aide beaucoup est une pratique régulière de la marche, à rythme lent, mais je m'oblige 6 à 8km par jour.

Je compatis avec vous
Cordialement
HP

[Longbow]

Bonjour Nadine,

En lisant vos messages, j'ai noté des douleurs abdominales. Parmi les soucis liés (associés ?) au syndrome des ongles jaunes, il y a les écoulements de lymphe dans les intestins. Pour le diagnostiquer il existe un examen des selles dont je ne me souviens plus de l'appellation, mais pour information c'est souvent lié à un taux d'albumine bas. Dans mon cas c'est ce qui a déclenché les examens suivants.

Bien à vous HP

[Modérateur]

@mariepaule Bienvenue sur le forum. Poursuivez vous la kiné respiratoire ? Est-ce que cela vous aide ?

@Longbow Bienvenue également, merci pour vos réponses bienveillantes, et votre soutien. Pouvez-vous nous en dire un peu plus sur votre suivi, ce qui a conduit à ce diagnostic il y a plusieurs années ?

[TRINADINE]

Bonjour Marie Paule et Bonjour Longbow
Pour repondre à vos interrogations je vous informe que cette maladie affecte le canal thoracique et par la meme le canal lymphatique (production anormalementl elevée de chyle) qui entrraine infiltration de celle ci dans poumons (chylothorax) confirmée par analyse du liquide ponctionné
Apres mon talcage poumon droit en decembre 2024 jai eu accalmie d'environ 6 mois avant de ressentir nouvelle géne respirartoire anec ponction pleurale gauche 5 septembre(1 litre 200) et recidive 15 septembre (1 litre 300) mise rn place regime strict sans gras et remplacement huile par huile TCM(TRIGLYCERIDES CHAINES MODEREE) en phie
Ce regime m'a permis de tenir 3 mois sans aucun souci
La derniere po nction date du 12 decembre (1l100)
Je dois a nouveau subir ponction lundi mais je pense que cela vient de quelques ecarts de regime de fin d'annee
Par contre je suis interpellee par lhistorique de Longbow au sujet de la presence de liquide dans les intestylins car mon abdomen est souvent dur et enflé anormalement
Pour terminer je suis allee sur le lien adresse par les gestionnaires du forum et j'ai trouce un centre referent de la maladie dans ma region occitnie en l'occurebce CHU ST ELOU à Mo ntpellier
Je vais essayer de m'y rendre pour avis supplementaire