Une hyperplasie des cellules neuroendocrines pulmonaires peut être observée soit de manière idiopathique (DIPNECH), soit secondaire (NECH/tumorlets). Lorsqu’elle est idiopathique, elle touche le plus souvent de femmes d’âge moyen. Les symptômes respiratoires précèdent en général le diagnostic de 5 à 10 ans : toux (71%), dyspnée (63%), sifflements (25%). Une bronchiolite oblitérante constrictive, conséquence inflammatoire de la prolifération cellulaire neuroendocrine, et des nodules/micronodules pulmonaires sont également décrits.
L’évolution de la maladie est stable dans la majorité des cas mais une progression vers l’insuffisance respiratoire ou vers des tumeurs carcinoïdes est possible.
La surveillance scanographique et fonctionnelle doit être régulière et prolongée.
Ce forum est à votre disposition, l’inscription est gratuite. L’équipe des chargés d’écoute et d’information de Maladies Rares Infos Services est également disponible au 0 800 40 40 43 et sur http://www.maladiesraresinfo.org
Bienvenue dans le forum "Hyperplasie cellules neuroendocrines pulmonaires"
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Re: Bienvenue dans le forum "Hyperplasie cellules neuroendocrines pulmonaires"
Bonjour je suis Elisabeth. J'ai 76 ans. Depuis une vingtaine d'annees, je suis essoufflee et un pneumologue m'a dit que j'avais de l'asthme. Mais un scanner du thorax il y a 5 mois a montré que j'avais vraisemblablement une dipnech à un stade avancé. Je serais heureuse de discuter avec quelq'un qui a la meme maladie. J'habite à Nantes.
Bien cordialement à toutes et tous
Elisabeth
Bien cordialement à toutes et tous
Elisabeth
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Re: Bienvenue dans le forum "Hyperplasie cellules neuroendocrines pulmonaires"
Bonjour Elisabeth,
bienvenue sur notre forum ! et merci pour le partage de votre témoignage.
Au cours de ces nombreuses années, vous avez certainement du passer par de nombreux examens et professionnels... Ou avez-vous pu obtenir votre diagnostic ? Avez-vous pu poser toutes vos questions au pneumologue ? Comment se passe la gestion de la maladie depuis l'annonce diagnostic ?
Nous avons publié un post sur nos réseaux pour tenter de connecter un maximum de personnes concernés
bienvenue sur notre forum ! et merci pour le partage de votre témoignage.
Au cours de ces nombreuses années, vous avez certainement du passer par de nombreux examens et professionnels... Ou avez-vous pu obtenir votre diagnostic ? Avez-vous pu poser toutes vos questions au pneumologue ? Comment se passe la gestion de la maladie depuis l'annonce diagnostic ?
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Re: Bienvenue dans le forum "Hyperplasie cellules neuroendocrines pulmonaires"
Bonjour,
Je suis née en 1949. En faisant de la randonnée, j'ai trouvé que j'etais tres essoufflée (2004) et j'ai vu un pneumologue en 2005. Il a diagnostiqué de l'asthme. il a fait une radio que j'ai toujours mais j'ai perdu le compte rendu. Je me souviens de "quelques gaz piegés". J'ai suvi le traitement qui etait Symbicort 400 1fois matin et soir. J'ai deménagé à Nantes et j'ai vu une pneumologue au Chu de Nantes en 2016. Comme je respirais moins bien, mon médecin traitant m'a dit de doubler la dose. Je n'ai rebu ma pneumologue qu'en mai 2025.Devant le mauvais resultat des explorations fonctionnelles, elle m'a fait faire un scanner en nov 2025. au Chu de Nantes Hôtel Dieu.La conclusion est : aspect TDM compatible avec une Dipnech.
Je vais envoyer la reponse aux autres questions demain. Bien cordialement Elisabeth
Je suis née en 1949. En faisant de la randonnée, j'ai trouvé que j'etais tres essoufflée (2004) et j'ai vu un pneumologue en 2005. Il a diagnostiqué de l'asthme. il a fait une radio que j'ai toujours mais j'ai perdu le compte rendu. Je me souviens de "quelques gaz piegés". J'ai suvi le traitement qui etait Symbicort 400 1fois matin et soir. J'ai deménagé à Nantes et j'ai vu une pneumologue au Chu de Nantes en 2016. Comme je respirais moins bien, mon médecin traitant m'a dit de doubler la dose. Je n'ai rebu ma pneumologue qu'en mai 2025.Devant le mauvais resultat des explorations fonctionnelles, elle m'a fait faire un scanner en nov 2025. au Chu de Nantes Hôtel Dieu.La conclusion est : aspect TDM compatible avec une Dipnech.
Je vais envoyer la reponse aux autres questions demain. Bien cordialement Elisabeth
Re: Bienvenue dans le forum "Hyperplasie cellules neuroendocrines pulmonaires"
BLIveli
Suite de mon explication : identification de Dipnech
Par scanner
Excusez moi, je n'ai pas compris comment je pouvais rajouter une page.je suis un peu nulle.
J'ai demandé une copie du compte rendu à ma pneumologue. J'ai passé bcp de temps à traduire les mots inconnus. J'ai aimé " image en doigt de gant" par ce que j'ai une formation litteraire et le poumon mosaîque. Je me suis demande quel etait le rôle du cerveau sur mes cellules neuroendocrines. Vont-elles migrer? Secretent-elles une substance? Vont-elles un jour m'empecher de respirer? J'ai été séduite par le côté
mystérieux mais ensuite je me suis sentie frustrée.
Et j'aurais aimé que mon scanner trés détaillé puisse servir à des chercheurs mais ma pneumologue m'a expliqué qu'il fallait une ponction de tissu pour valider le diagnostic.
J'envisage de rencontrer une psychologue pour stabiliser mes interrogations.
En avril, j'ai revu ma pneumologue apres explorations foctionnelles et radio. Elle m'a donné les informations transmises par l'endocrinologue qu'elle connaît. Et elle me revoit en octobre, avant si besoin.
Bien cordialement
EliBli
Suite de mon explication : identification de Dipnech
Par scanner
Excusez moi, je n'ai pas compris comment je pouvais rajouter une page.je suis un peu nulle.
J'ai demandé une copie du compte rendu à ma pneumologue. J'ai passé bcp de temps à traduire les mots inconnus. J'ai aimé " image en doigt de gant" par ce que j'ai une formation litteraire et le poumon mosaîque. Je me suis demande quel etait le rôle du cerveau sur mes cellules neuroendocrines. Vont-elles migrer? Secretent-elles une substance? Vont-elles un jour m'empecher de respirer? J'ai été séduite par le côté
mystérieux mais ensuite je me suis sentie frustrée.
Et j'aurais aimé que mon scanner trés détaillé puisse servir à des chercheurs mais ma pneumologue m'a expliqué qu'il fallait une ponction de tissu pour valider le diagnostic.
J'envisage de rencontrer une psychologue pour stabiliser mes interrogations.
En avril, j'ai revu ma pneumologue apres explorations foctionnelles et radio. Elle m'a donné les informations transmises par l'endocrinologue qu'elle connaît. Et elle me revoit en octobre, avant si besoin.
Bien cordialement
EliBli
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Re: Bienvenue dans le forum "Hyperplasie cellules neuroendocrines pulmonaires"
merci BLIVEli, merci pour ces précisions et votre regard distancié 
Les cellules neuroendocrines sont des cellules spécialisées présentes dans tout l'organisme, notamment les poumons, le tube digestif, le pancréas et la thyroïde. Elles partagent des caractéristiques avec les cellules nerveuses (neurones) et les cellules productrices d'hormones (cellules endocrines). Elles contribuent à réguler des fonctions corporelles en libérant des hormones en réponse aux signaux du système nerveux.
L'hyperplasie des cellules neuroendocrines pulmonaires peut être observée soit de manière idiopathique (DIPNECH), soit secondaire (NECH/tumorlets).
L’histologie (l'étude des tissus biologiques) seule ne semble pas permettre de différentier les deux formes. C’est l’association de cette histologie aux caractéristiques cliniques, radiologiques, et fonctionnelles respiratoires qui permet le diagnostic de DIPNECH. La biopsie pulmonaire chirurgicale est le prélèvement de référence pour décrire l’histologie, cet examen est il prévu ?
Vous recherchez un soutien , des ressources, vous pouvez contacter la Plateforme Régionale PRIOR
https://prior-maladiesrares.fr/patient- ... he-aidant/
L' Association Fibroses Pulmonaires France est très active et riche de propositions: https://asso-fpf.com/
Les cellules neuroendocrines sont des cellules spécialisées présentes dans tout l'organisme, notamment les poumons, le tube digestif, le pancréas et la thyroïde. Elles partagent des caractéristiques avec les cellules nerveuses (neurones) et les cellules productrices d'hormones (cellules endocrines). Elles contribuent à réguler des fonctions corporelles en libérant des hormones en réponse aux signaux du système nerveux.
L'hyperplasie des cellules neuroendocrines pulmonaires peut être observée soit de manière idiopathique (DIPNECH), soit secondaire (NECH/tumorlets).
L’histologie (l'étude des tissus biologiques) seule ne semble pas permettre de différentier les deux formes. C’est l’association de cette histologie aux caractéristiques cliniques, radiologiques, et fonctionnelles respiratoires qui permet le diagnostic de DIPNECH. La biopsie pulmonaire chirurgicale est le prélèvement de référence pour décrire l’histologie, cet examen est il prévu ?
Vous recherchez un soutien , des ressources, vous pouvez contacter la Plateforme Régionale PRIOR
https://prior-maladiesrares.fr/patient- ... he-aidant/
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